[vc_row css=».vc_custom_1465546214335{margin-bottom: 20px !important;}»][vc_column][vc_tta_tour][vc_tta_section title=»Descripción» tab_id=»1465546298466-bacf364c-37cb»][vc_column_text css=».vc_custom_1646825436696{margin-bottom: 20px !important;}»]
Autores
- Francis Astrid Garay Buitron. Residente Hospital Universitario de Bellvitge fgaray@bellvitgehospital.cat
- Pablo Naval Baudin
- Angels Camins Simon
- Facultativos especialistas.
- Neuroradiología.Hospital Universitario de Bellvitge
Historia Clínica
Exploración física: No se observan alteraciones
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Figuras A, B y C. RM cerebral, secuencias ponderadas en T1, cortes axiales. Figura D-FLAIR axial. Áreas de hiperseñal en la superficie cortical supratentorial de los surcos y circunvoluciones de la convexidad frontal, temporal e insular bilateral
Figura E. T1 tras la administración de contraste, axial. Algunas lesiones presentan captación aunque es de difícil valoración por ser intrínsecamente hiperintensos en T1.[/vc_column_text][/vc_tta_section][vc_tta_section title=»Diagnóstico» tab_id=»1465549219422-5d04634f-cb14″][vc_column_text]Diagnóstico.
Melanocitosis Meníngea
los tumores melanocíticos primarios del SNC incluyen cuatro neoplasias poco frecuentes, que se dividen según su distribución en la leptomeninge. El melanocitoma (benigna) y melanoma (maligna) son tumores circunscritos; mientras que, la melanocitois y melanomatosis tienen una distribución difusa.
La melanocitosis es una proliferación benigna de melanocitos en la leptomeninge sin invasión evidente del parénquima cerebral. La afectación se puede localizar a nivel supratentorial, infratentorial y espinal, usualmente en el cerebelo, puente, bulbo y lóbulos temporales.
Es más frecuente en niños en el contexto de melanosis neurocutánea.
Con respecto a su presentación clínica, puede ser asintomático, o presentar convulsiones, vómitos o algún déficit neurológico, y cuando asocia síntomas tiene mal pronóstico a pesar de su benignidad.
Los hallazgos radiológicos principales son el engrosamiento leptomeníngeo difuso, típicamente hiperintenso en secuencias T1 y FLAIR, hipointenso en T2, y con captación homogénea del contraste.
Las principales patologías que se incluyen en su diagnóstico diferencial son: carcinomatosis leptomeníngea, meningitis infecciosa y neurosarcoidosis.
Por último, el tratamiento está dirigido al manejo paliativo y el uso de inhibidores BRAF y de puntos de control inmunitario
BIBLIOGRAFÍA:
Liubinas SV, Maartens N, Drummond KJ. Primary melanocytic neoplasms of the central nervous system. J Clin Neurosci. 2010;17(10):1227-1232.
Küsters-Vandevelde HV, Küsters B, van Engen-van Grunsven AC, Groenen PJ, Wesseling P, Blokx WA. Primary melanocytic tumors of the central nervous system: a review with focus on molecular aspects. Brain Pathol. 2015;25(2):209-226.
Noronha C, Rocha L. Meningeal melanocytosis: a challenging diagnosis. The Lancet Oncology. 2019; 20(6).[/vc_column_text][/vc_tta_section][vc_tta_section title=»Próximo desafío» tab_id=»1465549311617-a170c491-2fda»][vc_column_text][/vc_column_text][/vc_tta_section][/vc_tta_tour][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][stm_post_comments][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]
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