Schwannoma del V par craneal

Los Schwannomas intracraneales son tumores benignos encapsulados de la vaina neural, característicamente de crecimiento lento. Se presentan como masas extraaxiales bien circunscritas con desplazamiento de estructuras adyacentes, pero sin invasión tisular.
En TC es característica una atenuación baja o intermedia con frecuentes cambios quísticos, así como la remodelación ósea o la expansión foraminal. Las calcificaciones y la hemorragia son poco frecuentes.
En RM, presentan isointensidad de señal respecto al córtex en T1 y señal heterogéneamente hiperintensa en T2, con un un realce intenso tras la administración de contraste.
Los Schwannomas del V par tienen suelen originarse en la unión del ganglio de Gasser con la raíz nerviosa. Las lesiones pequeñas pueden estar confinadas al Cavum de Meckel, pudiendo dar el signo del “winking Meckel Cave” consistente en el contraste entre el cavum ocupado por tumor y el contralateral sano relleno de líquido cefalorraquídeo.
Los tumores bicompartimentales, como en el caso expuesto, se originan en el cavum de Meckel y se extienden a la fosa posterior a través del porus trigeminus, con constricción a su paso por este punto, dándole la apariencia característica en mancuerna. Los tricompartimentales se producen cuando el tumor bicompartimental afecta a la rama V3 y se extiende anteroinferiormente desde la fosa craneal media a través del foramen oval al espacio masticador.
El diagnóstico diferencial cuando se presentan como tumores bi- o tricompartimentales es bastante limitado, ya que los hallazgos son característicos de esta entidad. Cuando se afecta aisladamente el cavum de Meckel, el diagnóstico diferencial se realiza principalmente con el meningioma y las metástasis, incluyendo la diseminación de tumores de cabeza y cuello. Otras lesiones con afectación del cavum de Meckel son lesiones vasculares o adenomas pituitarios.
El tratamiento varía en función de sintomatología, localización o tamaño. Pueden realizarse controles periódicos o tratamiento quirúrgico o mediante radiocirugía. En nuestro caso se realizó cirugía y se confirmó histopatológicamente el diagnóstico de Schwannoma grado 1 de la OMS.

Hallazgos sugestivos de encefalitis con afectación mesial bilateral que en el contexto de este paciente que muestra positividad en LCR para virus del herpes 6, son compatibles con afectación del SNC por el mismo.
La encefalitis por virus Herpes 6 es una rara infección que acontece sobretodo en pacientes inmunodeprimidos, y típicamente tras realización de TPH (como en nuestro caso).
Sus hallazgos en imagen son los correspondientes a una afectación inflamatoria a nivel del parénquima cerebral en una localización típica, destacando sobretodo la hiperseñal mesial bilateral en secuencias T2/FLAIR (menos veces identificable en potenciación T1, con área de hiposeñal) e hiperintensidad en secuencias de DWI (más sensible que las imágenes potenciadas en T2) que pueden traducir edema vasogénico (si no se acompaña de hiposeñal en mapa ADC, como en nuestro caso) o edema citotóxico con restricción a la difusión (hiposeñal ADC).
En fases más evolucionadas puede asociar presencia de compontes hemorrágicos visualizados como focos de marcada hiposeñal en potenciación T2/secuencias de susceptibilidad magnética. No suele presentar realce tras administración de CIV, y si esta presente, este es variable y típicamente en fases más avanzadas.
El diagnóstico diferencial habría que plantearlo con entidades con afectación inflamatoria mesial, abarcando el amplio grupo de encefalitis autoinmunes (encefalitis límbicas), encefalitis infecciosas virales (sobretodo familia herpes virus, como VHH6, Virus herpes 1 y 2, VVZ, Epstein Barr…), los hallazgos de RM tras estatus epilépticos con foco epileptógeno situado en región temporal mesial, tumores gliales de bajo grado y gliomatosis cerebri entre otros.
Sus hallazgos por imagen no son patognomónicos y requiere de confirmación a través de PCR en líquido cefalorraquídeo (como nuestro caso), y realización de múltiples pruebas de inmunidad, inclusive descartar posible origen paraneoplásico.
Su tratamiento es con fármacos antivirales, empleándose el ganciclovir o foscarnet.

El embolismo aéreo es una complicación potencialmente letal de procedimientos que involucren la manipulación vascular arterial o venosa.
La presión atmosférica es mayor que la presión intravenosa, excepto en aquellos vasos que están por encima del corazón mientras el paciente se encuentra en sedestación.
Al tener una vía de acceso yugular abierta al aire, y realizar una inspiración profunda, el gradiente de presión creado favoreció la entrada de gas a la vía, y así al sistema venoso.
Al estar en sedestación, el gas viaja de forma retrógrada a la circulación cerebral, produciendo oclusión de vasos, isquemia e infartos.
El TAC es útil para evaluar la presencia de gas y áreas sospechosas de infarto
La RMN se indica para evaluar las complicaciones posteriores como el infarto y extensión, mediante secuencias potenciadas en difusión/ADC, T2/FLAIR y susceptibilidad magnética
Diagnóstico diferencial: causas de infartos en múltiples territorios vasculares como embolismos sépticos, tromboembolismo por fibrilación auricular
Tratamiento: Oxigenoterapia hiperbárica.

GANGLIOGLIOMA. El paciente se operó y fue confirmado por AP. Los gangliogliomas son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento compuestos de células neoplásicas tanto gliales como neuronales. Representan entre el 0,4 al 2% de todos los tumores intracraneales y afectan fundamentalmente a niños y adultos jóvenes (pico de edad 10-20 años). Pueden aparecer en cualquier localización, siendo mucho más frecuentes en la región superficial de los hemisferios cerebrales y en la mayoría de los casos en el lóbulo temporal (50-70%). La forma clínica de presentación más frecuente es con una crisis convulsiva focal. En imagen suele presentarse como una lesión predominantemente quística con un nódulo sólido con realce variable de contraste. Puede presentar calcificaciones hasta en un 35% de los casos. No suele tener edema perilesional ni ejercer efecto masa. El diagnóstico diferencial se plantearía con otros tumores de lento crecimiento que también pueden presentarse como una lesión quística con nódulo sólido como son el astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico, hemangioblastoma o DNET.

ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA.
Presentación clínica: Ocurre ante una hipoglucemia prolongada y/o grave (por ejemplo, por sobredosis de tratamientos hipoglucemiantes en diabéticos), con convulsiones, alteración del estado de conciencia, pérdida del conocimiento, etc. Otras causas pueden ser insulinoma o sepsis.
Hallazgos en pruebas de imagen: En el estudio de RM, puede manifestarse como áreas bilaterales de aumento de señal en secuencias T2 , que afectan característicamente al brazo posterior de la cápsula interna, ganglios basales, hipocampo, y corteza cerebral, fundamentalmente en las regiones insular y parieto-occipital. En dichas áreas, puede observarse de manera temprana y sensible una restricción de la señal en secuencias de difusión (en relación con el edema citotóxico), que puede ser reversible ante la instauración rápida del tratamiento y evolución favorable del cuadro clínico.
Cabe mencionar que el tálamo, cerebelo y tronco del encéfalo suelen encontrarse respetados, sobre todo en adultos. También puede afectarse el cuerpo calloso (esplenio).
Diagnóstico diferencial:
Infarto isquémico: generalmente más focal, y sobre todo unilateral.
Encefalopatía hipóxico-isquémica: puede mostrar lesiones talámicas simétricas.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible : predominio de edema vasogénico en región parieto-occipital.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: contexto clínico distinto.
Cambios en estados post-convulsivos.
Tratamiento: Corregir la hipoglucemia.

Diagnóstico: Ruptura de quiste dermoide con migración de gotas de grasa hacia espacio subaracnoideo.
Los quistes dermoides son quistes de inclusión ectodérmicos congénitos. Extremadamente raros, constituyen menos de un 0.5% de los tumores primarios intracraneales.
Tienden a aparecer en la línea media selar, paraselar o regiones frontonasales. Estos quistes crecen en tamaño por secreción glandular y descamación epitelial. El crecimiento puede llevar a su ruptura, causando una meningitis química que lleve al vasoespasmo, infarto e incluso la muerte.
La cápsula de estos quistes consiste en epitelio simple y colágeno, en áreas más gruesas presenta también dermis, la cual contiene folículos pilosos, glándulas sebáceas y apocrinas. La producción de aceites y pelo está implicada en una rápida ruptura.
En imagen se ven como masas bien definidas, lobuladas, de tamaño variable. Tienen las mismas características densitométricas que la grasa, porque contienen colesterol líquido. Son hiperintensas en T1 y no realzan tras contraste. En T2 tienen señal heterogénea variando de hiperintensos a hipointensos. La mejor pista para el diagnóstico de ruptura de un quiste dermoide son las gotas de grasa en las cisternas subaracnoideas, surcos y ventrículos.
Diagnóstico diferencial:
Quiste epidermoide: tienen densidad LCR en imagen y se sitúan fuera de la línea media. Anatomopatológicamente es fácil confundirlos, por lo que la imagen es fundamental.
Craneofaringiomas: localizados también en la región supraselar, se diferencian por tener una alta hiperintensidad en T2 y realzar mucho tras contraste.
Teratomas: ocurren más frecuentemente en región pineal
Lipomas: atenuación grasa homogénea y artefacto “chemical shift artifact”.