GANGLIOGLIOMA. El paciente se operó y fue confirmado por AP. Los gangliogliomas son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento compuestos de células neoplásicas tanto gliales como neuronales. Representan entre el 0,4 al 2% de todos los tumores intracraneales y afectan fundamentalmente a niños y adultos jóvenes (pico de edad 10-20 años). Pueden aparecer en cualquier localización, siendo mucho más frecuentes en la región superficial de los hemisferios cerebrales y en la mayoría de los casos en el lóbulo temporal (50-70%). La forma clínica de presentación más frecuente es con una crisis convulsiva focal. En imagen suele presentarse como una lesión predominantemente quística con un nódulo sólido con realce variable de contraste. Puede presentar calcificaciones hasta en un 35% de los casos. No suele tener edema perilesional ni ejercer efecto masa. El diagnóstico diferencial se plantearía con otros tumores de lento crecimiento que también pueden presentarse como una lesión quística con nódulo sólido como son el astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico, hemangioblastoma o DNET.

ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA.
Presentación clínica: Ocurre ante una hipoglucemia prolongada y/o grave (por ejemplo, por sobredosis de tratamientos hipoglucemiantes en diabéticos), con convulsiones, alteración del estado de conciencia, pérdida del conocimiento, etc. Otras causas pueden ser insulinoma o sepsis.
Hallazgos en pruebas de imagen: En el estudio de RM, puede manifestarse como áreas bilaterales de aumento de señal en secuencias T2 , que afectan característicamente al brazo posterior de la cápsula interna, ganglios basales, hipocampo, y corteza cerebral, fundamentalmente en las regiones insular y parieto-occipital. En dichas áreas, puede observarse de manera temprana y sensible una restricción de la señal en secuencias de difusión (en relación con el edema citotóxico), que puede ser reversible ante la instauración rápida del tratamiento y evolución favorable del cuadro clínico.
Cabe mencionar que el tálamo, cerebelo y tronco del encéfalo suelen encontrarse respetados, sobre todo en adultos. También puede afectarse el cuerpo calloso (esplenio).
Diagnóstico diferencial:
Infarto isquémico: generalmente más focal, y sobre todo unilateral.
Encefalopatía hipóxico-isquémica: puede mostrar lesiones talámicas simétricas.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible : predominio de edema vasogénico en región parieto-occipital.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: contexto clínico distinto.
Cambios en estados post-convulsivos.
Tratamiento: Corregir la hipoglucemia.

Diagnóstico: Ruptura de quiste dermoide con migración de gotas de grasa hacia espacio subaracnoideo.
Los quistes dermoides son quistes de inclusión ectodérmicos congénitos. Extremadamente raros, constituyen menos de un 0.5% de los tumores primarios intracraneales.
Tienden a aparecer en la línea media selar, paraselar o regiones frontonasales. Estos quistes crecen en tamaño por secreción glandular y descamación epitelial. El crecimiento puede llevar a su ruptura, causando una meningitis química que lleve al vasoespasmo, infarto e incluso la muerte.
La cápsula de estos quistes consiste en epitelio simple y colágeno, en áreas más gruesas presenta también dermis, la cual contiene folículos pilosos, glándulas sebáceas y apocrinas. La producción de aceites y pelo está implicada en una rápida ruptura.
En imagen se ven como masas bien definidas, lobuladas, de tamaño variable. Tienen las mismas características densitométricas que la grasa, porque contienen colesterol líquido. Son hiperintensas en T1 y no realzan tras contraste. En T2 tienen señal heterogénea variando de hiperintensos a hipointensos. La mejor pista para el diagnóstico de ruptura de un quiste dermoide son las gotas de grasa en las cisternas subaracnoideas, surcos y ventrículos.
Diagnóstico diferencial:
Quiste epidermoide: tienen densidad LCR en imagen y se sitúan fuera de la línea media. Anatomopatológicamente es fácil confundirlos, por lo que la imagen es fundamental.
Craneofaringiomas: localizados también en la región supraselar, se diferencian por tener una alta hiperintensidad en T2 y realzar mucho tras contraste.
Teratomas: ocurren más frecuentemente en región pineal
Lipomas: atenuación grasa homogénea y artefacto “chemical shift artifact”.

Figura A y B. TC craneal sin CIV en plano sagital (A) y axial (B): Lesión en región paraselar derecha con calcificaciones en forma de “arcos y anillos “ (flecha) que produce osteolisis del clivus.
Figura C. RM cerebral T2 coronal: Lesión hiperintensa con imágenes lineales hipointensas que representan las calcificaciones.
Figura D. RM cerebral T1 coronal con gadolinio: Masa con realce periférico en estrecho contacto con el quiasma óptico y la arteria carótida.

ENCONDROMA. La enfermedad de Ollier o encondromatosis múltiple se caracteriza por la aparición de numerosos encondromas. Los encondromas son tumores benignos de origen cartilaginoso comunes en gente joven, habitualmente indoloros. Las localizaciones más comunes son las manos, los pies y los huesos largos (fémur, tibia y húmero). Los encondromas intracraneales son extremadamente raros; representan <0,3% de los tumores intracraneales primarios y suelen originarse en la sincondrosis basal.
Características diagnósticas
Los encondromas son típicamente lesiones líticas de pequeño tamaño (<5cm) con calcificaciones condroides (“en arcos y anillos”) y características no agresivas, sin reacción perióstica ni festoneado endóstico.
En RM se observan como masas lobuladas bien circunscritas  reemplazando la médula ósea, con realce variable, hiperintensas en T2 con focos hipointensos que representan calcificaciones.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial entre encondroma y condrosarcoma de bajo grado es uno de los retos más difíciles tanto para los radiólogos como para los anatomopatólogos.
Los condrosarcomas predominan en pacientes de mediana edad, casi siempre son dolorosos y mayores de 5 cm. Son más frecuentes en el esqueleto axial (pelvis, escápula y costillas). Suelen tener reacción perióstica, festoneado endóstico, destrucción cortical, masa de partes blandas y microfacturas asociadas.

FIGURA 1 : Estudio de RM 1,5T, donde se muestra 1)corte axial de cerebro con secuencia FLAIR 2) corte coronal con secuencia FSPGR 3D . Se observa asimetría ventricular con cavidad porencefálica derecha. No se identifican otras alteraciones significativas.
FIGURA 2: 1.Plano coronal con con secuencia FSPGR 3D.  2 y 3. Planos axiales  con secuencia FLAIR.
Como hallazgo secundario, se identifican un pedúnculo cerebral derecho más pequeño, así como un hemisferio cerebeloso controlateral de menor tamaño. Estos hallazgos son compatibles con diasquisis cerebelosa cruzada.

Diasquisis cerebelosa cruzada (DCC)
Es una asimetría en el tamaño del cerebelo, siendo uno de los hemisferios más pequeño que el otro.
Se produce debido a una lesión focal en el hemisferio cerebral contralateral, al que está conectado por tractos de sustancia blanca (fibras corti-ponto-cerebelares), por lo que  tras la lesión, se produce una desaferenciación.
La causa más común es un infarto cerebral supratentorial contralateral, si bien puede haber otras causas como tumores, hemorragias (como en nuestro caso), encefalitis, necrosis por radiación… siempre en el hemisferio cerebral contralateral.
Estas lesiones producen una disminución de la función, metabolismo y perfusión en el hemisferio cerebeloso, que acaba atrofiándose.
La mayoría son perinatales, por lo que también se asocia a un escaso desarrollo de la fosa craneal posterior (hallazgo presente en nuestro caso).
Clínicamente suele ser ASINTOMÁTICAS.El principal diagnóstico diferencial seria con la atrofia cerebelosa aislada debida a un infarto, secuelas de cerebelitis, traumatismo…pero en este caso no habrá lesión supratentorial asociada. Además, en el caso concreto de la cerebelitis, suelen estar afectados los dos hemisferios y serán hiperintensos en secuencias T2.

 

El mismo fenómeno de la diasquisis cerebelosa cruzada puede ocurrir también en otras regiones del cerebro:
– Diasquisis talámica ipsilateral, después de un infarto de la arteria cerebral media ipsilateral.
Diasquisis transhemisférica cruzada, tras un infarto en el hemisferio contralateral.
Diasquisis talamocortical, después de un infarto talámico ipsilateral.

 A. TC cerebral basal sin alteraciones significativas.

 B. Angio-TC (Volume rendering) que muestra una reducción global del calibre de las principales arterias del polígono de Willis con áreas de estenosis/dilatación (“collar de perlas”).

 C. Mapa perfusional CVB sin alteraciones.

 D. Mapa perfusional TTM con dudosa área de retraso frontal izquierdo.

 E. RM cerebral sin alteraciones, se muestran secuencias FLAIR y DIFUSIÓN respectivamente.

 F. Angio-RM realizada 5 días después, que muestra un calibre normal de las arterias intracraneales