Figura 1: RM cerebral. Tumoración fronto-temporo-insular izquierda con captación heterogénea de contraste, necrosis y centro hemorrágico y edema perilesional asociado. Los hallazgos orientan a una tumoración glial de alto grado de malignidad.
Figura 2: TC cuello con contraste ev. Adenopatías (flechas amarillas) de aspecto patológico laterocervicales izquierdas con focos de contenido necrótico.
Figura 3: PET-TC:  Captación patológica  de FDG en vértebra y pelvis derecha.

DIAGNÓSTICO

Metástasis por glioblastoma.
Los hallazgos cerebrales hacen relación a un Glioblastoma IDH wild type confirmado mediante anatomía patológica tras la resección del tumor.  El paciente se somete a tratamiento estándar con cirugía seguido de radioterapia y quimioterapia adyuvante. Dos meses más tarde tras el diagnóstico inicial, presenta unas adenopatías laterocervicales de aspecto patológico, tributarias de PAAF, donde se confirma que se trata de metástasis de glioblastoma. El diagnóstico diferencial incluye adenopatía metastásica de un tumor escamoso de cabeza y cuello o una adenopatía reactiva por infección.
Ante estos hallazgos, se le realiza un PET-TC donde además se objetivan metástasis óseas. En conjunto, estamos ante un caso de glioblastoma con metástasis ganglionares y óseas.
Las metástasis por glioblastoma son un fenómeno infrecuente que afecta a aproximadamente 0.5% de los casos de glioblastoma. El mecanismo es desconocido y los sitios de metástasis más comunes son los ganglios linfáticos, pulmón y hueso.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1: TC secuencial de cráneo sin CIV (A y B) y  con CIV (C y D).
Lesión focal sólida en hemisferio cerebeloso derecho, isodensa al parénquima, que muestra pequeños focos hiperdensos en su interior sugestivos de microcalcifcaciones, con efecto masa muy significativo sobre el parénquima adyacente. La lesión comprime el IV ventrículo y condiciona hidrocefalia obstructiva tetraventricular, obliteración de surcos cerebrales y herniación de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno.
Tras la administración de contraste iv, no se objetivan realces significativos.
Figura 2: RM cerebral. Lesión expansiva en hemisferio cerebeloso derecho. Es discretamente hiperintensa en T2, con folias engrosadas con un patrón de apariencia tigroide/estriado.
No presenta restricción de la difusión ni captación de contraste.

DIAGNÓSTICO

Enfermedad de Lhermitte-Duclos (gangliocitoma cerebeloso displásico).
El paciente se intervino quirúrgicamente y se confirmó por AP.
Es un tumor raro del cerebelo que aparece como engrosamiento y aumento de la señal T2 de la folia cerebelosa, lo que le da a esta lesión un aspecto estriado característico.  Se presentan típicamente en adultos jóvenes y clínicamente pueden ser asintomáticos o sólo presentarse con signos cerebelosos  como dismetría. Cuando son más grandes, los síntomas se relacionan típicamente con aumento de la presión intracraneal e  hidrocefalia obstructiva.
El diagnóstico diferencial  es muy poco, por lo característico de la lesión. En el contexto de sepsis o deterioro agudo, se debe considerar la cerebelitis  o el infarto cerebeloso subagudo.

BIBLIOGRAFÍA

Klisch J, Juengling F, Spreer J et-al. Lhermitte-Duclos disease: assessment with MR imaging, positron emission tomography, single-photon emission CT, and MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (5): 824-30.

Figura A: RM cerebral potenciada en T1 con CIV en el plano sagital en la que se observa lesión sólida extraaxial con base de implantación en la lámina cribosa y surcos olfatorios bilaterales, que realza intensa y homogéneamente.

Figura B: RM cerebral potenciada en T1 con gadolinio en el plano sagital en la que se observa lesión intraaxial heterogénea frontal izquierda, con extenso componente quístico/necrótico.

Figura C: RM cerebral potenciada en T1 con gadolinio en planos coronal y axial en las que se observa que que no existe plano de separación entre las dos lesiones. Efecto de masa sobre las astas frontales de ambos ventrículos laterales.

Figura D: tinción hematoxilina-eosina: Proliferación de células de aspecto meningotelial que se agrupan formando haces y nódulos arremolinados, sin observarse figuras mitóticas ni áreas de necrosis.

Figura E: : tinción hematoxilina-eosina :Proliferación de células de aspecto glial con atipia, figuras mitóticas, proliferación endotelial y necrosis en empalizada.

DIAGNÓSTICO

TUMOR DE COLISIÓN (MENINGIOMA Y GLIOBLASTOMA)

· Concepto: coexistencia de dos neoplasias histológicamente distintas en el mismo órgano, adyacentes la una a la otra. Están relacionados con antecedentes personales de radioterapia o con síndromes neurocutáneos. Su aparición sin estos factores es rara, siendo el tipo más común la coexistencia de un glioma y un meningioma.

· Clínica: cefalea resistente a la analgesia que puede asociar alteración neurológica focal, síndrome confusional, pérdidas de memoria o crisis epilépticas.

· Hallazgos radiológicos: los hallazgos radiológicos son muy variables en función del tipo de neoplasias que coexistan. Como la mayoría de los casos descritos implican al meningioma, debemos sospechar un tumor de colisión cuando un meningioma muestre características atípicas tales como un crecimiento rápido, realce heterogéneo,  edema cerebral, difusión a la restricción mayor de la esperada, áreas de degeneración quística y disminución del rCBV en los estudios de perfusión.

· Actitud terapéutica: biopsia y cirugía.

Diagnóstico diferencial:

· Metástasis de tumor a tumor: Aunque los tumores receptores más frecuentes de las metástasis son los meningiomas debido a su alta vascularización, los tumores donantes más comúnmente implicados  son los de mama y pulmón.

· Hemangiopericitoma meníngeo:  Extraaxial. Heterogéneos y tienden a erosionar el hueso adyacente.

BIBLIOGRAFÍA

1.       Hakan T. A rare intracranial tumor consisting of malignant anaplastic and papillary meningioma subtypes. Surg Neurol Int. 2016;7:64.

2.   Chamberlin K, Chamberlin G, Saunders K, Khagi S. Next-generation sequencing reveals novel mutations in a collision tumor of glioblastoma and meningioma. CNS Oncol. 01 de 2021;10(2):CNS70.

3.   Jun P, Garcia J, Tihan T, McDermott MW, Cha S. Perfusion MR imaging of an intracranial collision tumor confirmed by image-guided biopsy. AJNR Am J Neuroradiol. enero de 2006;27(1):94-7.

1-  TC basal axial: Área hipodensa en hemisferio cerebeloso derecho. Por este hallazgo se decide complementar estudio con RM.

2 y 3-RM  T1 axial  sin contraste endovenoso y coronal con contraste: Lesión hipointensa sin realce.

4- RM Secuencia cisternográfica de fosa posterior axial : lesión de aspecto estriado, sin edema asociado

5- RM T2 coronal: lesión hiperintensa que respeta patrón de folias cerebelosas.

6- RM ADC:efecto de brillo T2.

7- RM Espectroscopía: Pico de lactato. Relación Colina/Creatina disminuida.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico: Gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos).

Discusión: Tumor cerebeloso,  grado I de la OMS de lento crecimiento. Según la 5° clasificación de la WHO pertenecen a los tumores glioneuronales. Histológicamente se presenta como un hamartoma, no existiendo reportes de transformación maligna hasta la actualidad. Es un tumor del adulto jóven. Presenta imágenes altamente características por la morfología “atigrada”, el efecto de brillo T2 en Difusión/ADC, y una espectroscopía sin disminución de N-acetil aspartato con aumento del lactato y con índice colina/creatinina disminuido. Se asocia a mutación del gen PTEN, pudiendo presentarse de manera aislada o como parte del síndrome de hamartomas múltiples (síndrome de Cowden), donde aumenta el riesgo de neoplasias malignas ginecológicas, digestivas, renales y tiroideas, por lo que se debe realizar cribado  periódico de estas patologías.

Diagnóstico diferencial:

Meduloblastoma (presenta restricción en difusión, realce, rápido crecimiento y se asocia a edema).

Infarto cerebeloso (sigue un territorio vascular, produce síntomas agudos).

Cerebelitis (contexto infeccioso, realce parenquimatoso, se acompaña de ataxia, LCR alterado).

Clínica y tratamiento: Suelen ser asintomáticos por lo que no se tratan. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando generan hidrocefalia.

Evolución del caso: En conjunto con la paciente se decide no realizar biopsia y realizar control anual con RM.

BIBLIOGRAFÍA

1. Okamoto, K., Natsumeda, M., Oishi, M., & Fujii, Y. (2021). Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease). *No Shinkei Geka*, 49(2), 395-399. DOI: 10.11477/mf.1436204404.

2. Joo, G., & Doumanian, J. (2020). Radiographic Findings of Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease) in a Woman with Cowden Syndrome: A Case Study and Literature Review. *Journal of Radiology Case Reports*, 14(3), 1-6. DOI: 10.3941/jrcr.v14i3.3814.

3. D’Angelo, N., Camacho, M., Peralta, P., Chiossi, R., López Fragoso, M. C., Nazar, M., Solaligue, R. D., & Escobar, T. (2013). Enfermedad de Lhermitte-Duclos o gangliocitoma displásico cerebeloso: reporte de un caso y revisión de la literatura. *Revista Argentina de Radiología*, 77(3), 202-205. DOI:10.7811/rarv77n3a04

Figuras 1-2. TC basal. Lesión quística infratentorial centrada en vermis cerebeloso que condiciona efecto de masa con colapso parcial del IV ventrículo y cisternas peritronculares y descenso de amígdalas cerebelosas (7 mm).
Figuras 3-4. TC con contraste ev. En el seno de la lesión quística descrita previamente se identifica un nódulo sólido captante. Asimismo, se observa otro nódulo milimétrico captante en hemisferio cerebeloso izquierdo.
Figuras 5-6. RM T2. Se confirman las dos lesiones infratentoriales visualizadas en el TC urgente. La de mayor tamaño presenta un componente quístico mayoritario y ambas presentan un componente nodular periférico, hiperintenso en T2 aunque discretamente heterogéneo.
Figuras 7. RM T2 FLAIR. Hiperintesidad perilesional sugestiva de edema vasogénico leve.
Figuras 8-9. RM post-gadolinio, T1 coronal y perfusión. La imagen coronal muestra los dos nódulos infratentoriales descritos, ambos con marcado realce homogéneo de contraste. El estudio de perfusión pone de manifiesto un aumento del CBV en el componente sólido captante de las lesiones.

DIAGNÓSTICO

Hemangioblastomas cerebelosos en paciente con Von Hippel-Lindau no conocido
Tumores vasculares grado 1 de la OMS que pueden afectar al SNC. Suelen darse en pacientes jóvenes o de mediana edad y en la mayoría de los casos son lesiones sólido-quísticas infratentoriales con paredes no captantes y un nódulo sólido hipervascular. Generalmente se trata lesiones únicas de origen esporádico pero un pequeño porcentaje de los casos (20-25%) se dan en contexto de enfermedad de Von Hippel-Lindau y raramente pueden ser múltiples.
Diagnósticos diferenciales.
Metástasis (especialmente en casos de lesiones múltiples)
Ependimoma
Malformaciones vasculares con sangrado subagudo
Meduloblastoma

TRATAMIENTO

Cirugía. Existe una baja tasa de recurrencia.
Slater A, Moore NR, Huson SM. The natural history of cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(8):1570-1574.
Raz E, Zagzag D, Saba L, et al. Cyst with a mural nodule tumor of the brain. Cancer Imaging. 2012;12(1):237-244. Published 2012 Aug 10. doi:10.1102/1470-7330.2012.0028

Imagen A. RM craneal secuencia FLAIR axial y T2 coronal. Hipointensidad subcortical difusa, de bordes mal definidos, en la sustancia blanca del lóbulo occipital izquierdo y ligera hiperintensidad cortical.
Imagen B. RM craneal secuencia T2* EG. Hipointensidad de la sustancia blanca del lóbulo occipital izquierdo, sin mostrar artefactos por susceptibilidad magnética, sin restos de hemosiderina.
Imagen C. RM craneal secuencia difusión (factor b= 2500 s/mm²) y mapa ADC, muestra una sutil restricción asociada.
Imagen D. RM craneal secuencia FLAIR axial. Realizada 6 semanas después tras resolución de la hiperglucemia, observando desaparición de los hallazgos visualizados en el estudio previo.

DIAGNÓSTICO

CRISIS DEL LÓBULO OCCIPITAL E HIPOINTENSIDAD SUBCORTICAL T2 POR HIPERGLUCEMIA NO CETÓSICA.
Presentación clínica:
Es un cuadro clínico que cursa con hiperglucemia hiperosmolar y deshidratación intracelular, sin formación de cuerpos cetónicos. Es una complicación grave de la diabetes mellitus y puede presentar múltiples síntomas neurológicos como delirium, epilepsia, hemianopsia, hemiparesia y hemibalismo, entre otros. Aunque típicamente cursa con crisis parciales motoras, también se han descrito crisis parciales occipitales, que cursan con alucinaciones visuales, visión borrosa, hemianopsia homónima y cefalea.
Pruebas de imagen:
Dentro de las pruebas de imagen, la TC suele ser completamente normal.
En las RM se identifica una hipointensidad en T2 y FLAIR en la sustancia blanca subcortical del lóbulo occipital afecto, junto con ligera hiperintensidad de la cortical adyacente. En una secuencia T2 eco-gradiente también aparece una hipointensidad de la sustancia blanca. En la difusión se puede objetivar una ligera hiperintensidad de la cortical adyacente. Tras la administración de contraste, se observa un realce leptomeníngeo en región parieto-occipital.
Diagnóstico diferencial:
Síndrome de encefalopatría posterior reversible (PRES), infarto subagudo, alteraciones  secundarias a estatus epiléptico, metástasis leptomeníngea , meningitis o meningoencefalitis.
Tratamiento:
Las crisis asociadas a hiperglucemia no cetósica son refractarias a antiepilépticos. El  tratamiento óptimo incluye la fluidoterapia agresiva y el control de la glucemia, con una evolución clínica favorable y desaparición de los hallazgos radiológicos.

Bibliografía:
Fuyuko Sasaki et al. Occipital lobe seizures and subcortical T2 and T2* hypointensity associated with nonketotic hyperglycemia: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2016; 10: 228-231.
Swapna L. Putta et al. Occipital seizures and subcortical T2 hypointensity in the setting of hyperglycemia. Epilepsy & Behavoir Case Reports. 2014; 96-99.