Caso del mes Agosto 2017

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Caso del mes Agosto 2017

Descripción

Autores

  • Dr. Gerardo Ayala Calvo. Servicio de Radiodiagnóstico, Sección de Neurorradiología Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, [email protected].
  • Dra. Laura Koren Fernández. Servicio de Radiodiagnóstico, Sección de Neurorradiología Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
  • Dra. Elena Salvador Álvarez. Servicio de Radiodiagnóstico, Sección de Neurorradiología Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.

Historia Clínica

  • Mujer de 26 años receptora de trasplante intestino-riñón por síndrome hemolítico urémico (SHU) y linfangiectasia intestinal. Presenta diplopía, parálisis facial bilateral, debilidad en miembro inferior izquierdo y ataxia. Un año antes recibió eculizumab para prevenir una recidiva del SHU.

Leyendas

A) Axial FLAIR: Lesiones hiperintensas multifocales en sustancia blanca subcortical frontal derecha, frontal parasagital izquierda (flechas gruesas blancas) y más sutil parietal parasagital posterior derecha (asterisco).  Lesiones hiperintensas puntiformes en sustancia blanca del centro semioval derecho (flechas blancas).
B) Difusión (b=1000): Existe moderada restricción que afecta preferentemente al margen periférico de las lesiones de mayor tamaño.
C) Axial T2: Existe también una lesión hiperintensa que asienta en el margen dorsal de la protuberancia, más evidente en la vertiente izquierda (flecha negra gruesa).
D-F) Secuencias T1 postcontraste: Las lesiones presentan captación de contraste, mal definida, ocasionalmente en forma de realce focal puntiforme en la sustancia blanca del centro semioval derecho. La lesión protuberancial izquierda no asocia captación de contraste.

 

Diagnóstico

Diagnóstico Radiológico:
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA ASOCIADA A ECULIZUMAB

RESUMEN:

•La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante por reactivación del polyomavirus John Cunningham (JC). En 2005 se describió su asociación con natalizumab y posteriormente se ha descrito también con otros anticuerpos monoclonales y fármacos inmunosupresores. El virus JC infecta a más del 50% de los adultos pero prácticamente todos los casos de LMP ocurren en pacientes inmunodeprimidos.
•   Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes están la debilidad motora, trastornos de la marcha, déficits visuales, alteraciones del lenguaje y ataxia, describiéndose alteraciones cognitivas en el 30-50% de los casos.
•   En RM aparece como lesiones de sustancia blanca sin efecto de masa, a menudo subcorticales, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2/FLAIR, que no muestran restricción en la zona central, pero pueden mostrarla en el margen periférico coincidente el frente activo. Asocian realce con contraste en un 15% de los casos asociados a VIH y en hasta un 40% de los casos asociados a natalizumab, en el momento del diagnóstico.
•   En este caso el diagnóstico diferencial debería incluir la meningoencefalitis criptocócica, el linfoma, las vasculitis y la granulomatosis linfomatoide.
•   El diagnóstico de LMP se establece mediante criterios clínicos o radiológicos asociados a la demostración del virus en el LCR, o menos frecuentemente, mediante biopsia cerebral.
•   No se dispone de un fármaco específico contra el virus JC.  En casos de enfermedad autoinmune o período post-trasplante, se debe valorar la suspensión del tratamiento inmunosupresor,  teniendo en cuenta que puede determinar un rebrote de la enfermedad autoinmune o un rechazo al injerto.

 

BIBLIOGRAFÍA:

  • Kleinschmidt-DeMasters BK, Tyler KL. Progressive multifocal leukoencephalopathy complicating treatment with natalizumab and interferon beta-Ia for multiple sclerosis. N Engl J Med 2005;353:369-74.
  • Tan CS, Koralnik IJ. Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. Lancet Neurol 2010;9:425-437.
  • Lima MA. Progressive multifocal leukoencephalopathy: new concepts. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9-B):699-702

 

Caso del mes Julio 2017

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Caso del mes Julio 2017

Descripción

Autores

  • Dr. Luis Quintana Barriga. Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), [email protected].
  • Dra. Tania Rocha Íñigo. Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), [email protected]
  • Dra. Pilar Piñero Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla)

Historia Clínica

  • Varón de 65 años, consulta por cifras tensionales altas y cefalea. Se realiza TC objetivándose imagen sugestiva de LOE intracraneal (imagen A). Posteriormente RM.

Leyendas

A.- TC sin contraste, lesión hipodensa paraselar izquierda, de bordes bien definidos (flecha) con microcalcificaciones (cabeza de flecha).
B.-  T1, lesión extraaxial de señal interna heterogénea, en seno cavernoso-cavum de Meckel izquierdo. Bien definida, íntimamente relacionada con porción cisternal del trigémino y que ejerce efecto masa sobre circunvolución parahipocampal izquierda sin comportamiento infiltrativo.
C.- T2, lesión hiperintensa con polo anterior de menor intensidad.
D.- FLAIR intensidad de señal heterogénea y polo anterior hipointenso.
E.- DIFUSIÓN y mapa ADC, existe una fuerte restricción a la difusión del polo posterior.
F.- CONTRASTE, la ligera captación de contraste periférica circunferencial.

Diagnóstico

Diagnóstico Radiológico:
QUISTE EPIDERMOIDE DEL SENO CAVERNOSO

RESUMEN:

Los quistes epidermoides representan  el 1% de los tumores intracraneales primarios y se encuentran con mayor frecuencia en el ángulo pontocerebeloso (40-50%), siendo la cisterna supraselar la 3ª localización en frecuencia aunque la afectación del seno cavernoso es aun más rara.

Generalmente asintomáticos pero como consecuencia del efecto masa pueden cursar con cefalea (síntoma más frecuente), déficits de pares craneales, crisis convulsivas y en el caso de rotura provocar un cuadro de meningitis granulomatosa.

En la TC se presentan como una masa de bordes bien definidos de densidad similar al LCR y que no realzan con el contraste, pudiendo encontrar calcificaciones hasta en el 25%.

En RM se presentan como lesiones:
– Isointensas o ligeramente hiperintensas en T1 y T2
– Realce heterogéneo en FLAIR
– Restringen fuertemente la difusión.
– No realzan con el contraste o lo hacen mínimamente en anillo en un 25% de casos.

Puede plantearse diagnóstico diferencial :
– Quistes aracnoideos, isointensos en todas las secuencias y no restringen la difusión.
– Quistes dermoides, que tienen densidad grasa en la TC.
– Neoplasias quísticas, que generalmente realzan.
– Neurocistercosis, habitualmente realza y presentan edema o gliosis periferica.
Su tratamiento es la exéresis completa incluyendo la cápsula para evitar la recidiva.

 

BIBLIOGRAFÍA:

  1. Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239 (3): 650-64.
  2. Gharabaghi. Surgical Neurology. Epidermoid cysts of the cavernous sinus. Volume 64 , Issue 5 , 428 – 433.
  3. Chen CY. Intracranial epidermoid cyst with hemorrhage: MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (2): 427-9

 

Caso del mes Junio 2017

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Caso del mes Junio 2017

Descripción

Autores

  • Dra. Catherine Facenda Pérez. Radiodiagnóstico, Lleida, Hospital Universitario Arnau de Vilanova, [email protected].
  • Dr. Robert Beguè Gomez. Radiodiagnóstico, Institut de Diagnòstic per la Imatge (IDI), Lleida, [email protected]
  • Dra. Anna Abu-Suboh Abadia. Radiodiagnóstico, Hospital Santa María, Lleida, [email protected]

Historia Clínica

  • Mujer de 40 años con diagnóstico de carcinoma de endometrio y de mama en tratamiento que presenta ataques de migraña occipital y ataxia.

Leyendas

A: FLAIR axial . B: T2 coronal C: T1 con contraste. D: Difusión. E: Mapa de ADC. Se observa lesión expansiva y compresiva cerebelosa derecha, heterogénea con área lineales de hiper/hipointensidad, sin realce tras la administración de contraste, excepto algún vaso y con escasa restricción de la difusión. F: T2 axial post-quirúrgico.»

Diagnóstico

Diagnóstico Radiológico:
Enfermedad de Lhermitte Duclós asociado a síndrome de Cowden.

RESUMEN:

  • Se trata de una paciente que es diagnosticada a los 38 años de carcinoma de endometrio y posterior a un año de carcinoma de mama, se diagnostica de portadora de la enfermedad de Cowden (EC) y que posterior a episodios migrañosos se le realiza RM dando el diagnóstico de enfermedad de Lhermitte Duclós (LD)
  • El gangliocitoma displásico cerebeloso o enfermedad de LD es un proceso expansivo de la fosa posterior, unilateral y de lento crecimiento. Clínicamente se hace evidente durante la 2.a y la 3.a década de la vida, no muestra predilección por género y puede estar asociado a diversas anomalías del desarrollo. Las evidencias clínicas y su estrecha vinculación con la EC (complejo hamartoma-neoplasia múltiple) hablan a favor de un origen hamartomatoso. La RM es el método de elección para el diagnóstico, revelando una masa cerebelosa sin realce con el contraste, hipointensa en en T1 e hiperintensa en T2, con un patrón estriado de líneas paralelas en su superficie (también descrito como atigrado, característico de la lesión) compatible con engrosamientos foliares con estructuras venosas entre ellos.
  • LA EC es un trastorno genético multisistémico, en el que se desarrollan múltiples hamartomas en tejidos derivados de las tres hojas embrionarias. Sus localizaciones más comunes son en piel, mucosas, mama, tiroides y útero. También conlleva un riesgo incrementado para cáncer, cuyas localización más frecuente es también tiroides, mama y endometrio. El 40% de los pacientes presentan enfermedad de LD. No tiene tratamiento, salvo estrechas revisiones médicas anuales y en el caso de LD cirugía descompresiva.
  • Se debe realizar diagnóstico diferencial con infarto subagudo cerebeloso con efecto masa, con displasias cerebelosas no clasificadas o con complejos de esclerosis tuberosa.

BIBLIOGRAFÍA:

  • Klisch J, Juengling F, Spreer J, Koch D, Thiel T, Büchert M, et al. Lhermitte-Duclos disease: assessment with MR imaging, positron emission tomography, single-photon emission CT, and MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:824-30.
  • Shinagare AB, Patil NK, Sorte SZ. Case 144: Dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte-Duclos disease). Radiology. 2009;251: 298-303.
  • Lara-Torres HR, Sandoval-Balanzario MA, Rodríguez-Cervantes J, Barroso-Rodríguez N, Gómez-Ramírez AM, Becerra-Lomelí MM. Enfermedad de Lhermitte-Duclos. Informe de un caso y revisión de la literatura. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006;63:402-7

 

Caso del mes Mayo 2017

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Caso del mes Mayo 2017

Descripción

Autores

Sección de Neurorradiología IDI Girona, Hospital Universitario Josep Trueta, Girona.

Historia Clínica

  • Paciente de 56 años derivada, por status epiléptico. Se intuba por bajo nivel de conciencia. Antecedentes personales de infartos en territorio de la ACM derecha.

Leyendas

A, B DWI y ADC 2014, C Angio 3D TOF, D 01/2014 E 05/2016 y F 08/2016.
Múltiples hiperintensidades en secuencias FLAIR cortico-subcorticales, localizadas bilateralmente, de distribución asimétrica con aparición de nuevas y resolución de otras, de predominio en lóbulos fronto-parieto-occipitales. Los valores de ADC dentro de las primeras 48 horas del episodio agudo se mantiene normales o elevados. AngioTOF dentro de la normalidad.»

Diagnóstico

Diagnóstico Radiológico:
Síndrome de MELAS

RESUMEN:

  • El síndrome de MELAS es una enfermedad multisistémica englobada dentro de las mitocondriopatías, que clásicamente se manifiesta con episodios “stroke-like, pero existe un amplio espectro de presentación que va desde la pérdida de audición, el status epiléptico, oftalmoplegia, cefalea, encefalopatía, acidosis láctica, debilidad en extremidades o la ataxia.
  • La edad de presentación suele ser en < 40 años, aunque se han descrito casos en pacientes de mayor edad.
  • Existen > de 30 variantes patogénicas en el (mtDNA) que pueden causar MELAS pero la variante más común hallada en el 80% de los casos es la m.3242A > G. Dicha mutación localizada en el gen MT-TL1 genera una fallo proteico, que condiciona una disfunción de la cadena respiratoria, con reducción de la producción de ATP de la vía aerobia.
  • Los hallazgos en RM muestran lesiones que afectan a la sustancia blanca y gris de forma bilateral, de predominio parieto- occipital, que simulan lesiones isquémicas, sin embargo la distribución de las mismas no sigue un territorio vascular y los estudios angiográficos suelen ser normales. LA DWI y el ADC ayudan en el diagnóstico diferencial, mostrando valores de ADC normales o elevados debidos a la presencia de edema vasogénico y no citotóxico como en el caso del infarto.
  • El estudio espectroscópico característico es el pico de lactato en 1.3 ppm.
  • Tratamiento: No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

  • El Diagnóstico Diferencial se establece básicamente con las vasculitis, hipoxia, status y la LMP.

TRATAMIENTO:

  • No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

BIBLIOGRAFÍA:

  • Abe K, Yoshimura H, Tanaka H, et al. Comparison of conventional and diffusion-weighted MRI and proton MR spectroscopy in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like events. Neuroradiology. 2004
  • Castillo M, Kwock L, Green C. MELAS syndrome: imaging and proton MR spectroscopic findings. AJNR, 1995 16: 233-239
  • Barkovich AJ, Good WV, Koch TK, et al. Mitochondrial disorders: analysis oftheir clinical and imaging characteristics. Am J Neuroradiol. 1993;14:1119–37.»

 

Caso del mes Abril 2017

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Caso del mes Abril 2017

Descripción

Autores

  • Dra. Juana Forner Giner
  • Dr. Melchor Flores de la Torre
  • Dr. Francisco Aparisi Rodriguez

Hospital Nueve de Octubre. Grupo NISA (Valencia)

Historia Clínica

  • Mujer de 50 años, con clínica de proptosis. Sin antecedentes conocidos ni otros síntomas.

Leyendas

Diagnóstico Anatomopatológico:
PSEUDOTUMOR ORBITARIO

RESUMEN:
El pseudotumor orbitario es la segunda causa más frecuente de proptosis. Consiste  en un infiltrado inflamatorio no granulomatoso de localización variable en la órbita, que puede tener varias formas clínicas. Los pacientes pueden presentar quemosis, exoftalmos u oftalmoplejia dolorosa.
Su causa es inflamatoria y generalmente unilateral. Existen múltiples patrones radiológicos, en este caso se trata de una miositis ( que es el patrón más frecuente). Suele afectar a uno o varios músculos, sobre todo rectos inferiores y laterales. Como hallazgo típico puede observarse el engrosamiento de la inserción anterior del músculo y de la úvea-esclera adyacente. Se presenta hipointensa en las secuencias T1, y T2, con intenso realce con Gadolinio.  Puede afectar al espacio intra y extraconal (como es este caso) con formas infiltrativas difusas que pueden extenderse fuera de la órbita y afectar al ápex petroso , fosa pterigo-palatina y seno cavernoso.
La afectación incluye la inserción tendinosa anterior del músculo (a diferencia de la oftalmopatia tiroidea)
El tratamiento son los corticoides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
– Oftalmopatía tiroidea (enfermedad de Graves) : se observa engrosamiento de la musculatura extrínseca ocular, respetando las inserciones tendinosas.
– Patología infecciosa e inflamatoria.
– Linfoma: lesión tumoral maligna más frecuente en esta topografía. Captación homogénea.
– Metástasis.

BIBLIOGRAFÍA:
– Inflammatory pseudotumor orbitae: an atypical manifestation of giant cell arteritis. Hittinger M, Berlis A, Pfadenhauer K. Clin Neuroradiol. 2015 Dec;25(4):411-4″

Diagnóstico

DIAGNÓSTICO

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio secundaria a eclampsia.

Es frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes.

La clínica neurológica aguda es variable: encefalopatía, convulsiones, cefalea, y menos frecuente alteraciones visuales y status.

En el 80% de los casos está relacionado con la hipertensión.

Fisiopatológicamente traduce un edema vasogénico, que suele verse en la TC como hipodensidad en la sustancia blanca subcortical bilateral asimétrica predominantemente en región parieto-occipital. Puede haber otros patrones como del surco frontal superior, holohemisférico, u otros menos frecuentes donde hay afectación del cerebelo, ganglios basales y la médula. Generalmente, hay combinación de patrones.

No siempre es reversible y no siempre es posterior.

Puede progresar a hemorragia en forma HSA o un hematoma parenquimatoso en 10-25% de los casos.

Tratamiento: Tratamiento y profilaxis de nuevos episodios de eclampsia con sulfato de magnesio. Control estricto de cifras tensionales. Vigilancia de nivel de conciencia. Control analítico seriado.

Diagnóstico diferencial:

·        Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

·        Encefalopatía hipoglucémica

·        Infarto de la circulación posterior o múltiples territorios

·        Gliomatosis cerebri

·        Trombosis del seno sagital

·        Encefalopatía hipóxico-isquémica

·        Angiopatía amiloide cerebral inflamatoria

BIBLIOGRAFÍA

Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol. 2008 Feb;65(2):205-10. doi: 10.1001/archneurol.2007.46. PMID: 18268188.

Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):914-925. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00111-8. Epub 2015 Jul 13. Erratum in: Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):874. PMID: 26184985.

McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. (2007) 189:904–12. doi: 10.2214/AJR.07.2024

Caso del mes Marzo 2017

Caso del mes Marzo 2017

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Caso del mes Marzo 2017

Descripción

Autores

  • Dra. Juana Forner Giner
  • Dr. Melchor Flores de la Torre
  • Dr. Francisco Aparisi Rodriguez

Hospital Nueve de Octubre. Grupo NISA (Valencia)

Historia Clínica

  • Mujer de 29 años, con aumento de la prolactina y cefalea. No presenta antecedentes de interés.

 

Leyendas

FIGURA A, B: RM con secuencia SE T1, en plano coronal y sagital, donde se observa masa en topografía supraselar, en íntimo contacto con nervio óptico derecho. Bien delimitada, heterogénea. Marcadamente hiperintensa en esta secuencia.

FIGURA C: RM con secuencia FLAIR, donde se observa la tumoración que es hipointensa en esta secuencia.

FIGURA D: RM con secuencia SE T2, plano axial, se observa el contacto íntimo de la lesión con la arteria cerebral media derecha y con nervio óptico.

FIGURA E: RM con secuencia SE T1, con supresión grasa y contraste. Apenas se observa captación y sí que se observa supresión grasa.

FIGURA F: TC CRANEAL donde se observa la tumoración heterogénea y con contenido graso.

Diagnóstico

Diagnóstico Anatomopatológico:
Quiste Dermoide

Comentario:

  • Se trata de una lesión supraselar, bien delimitada e hiperintensa en secuencias T1 ( imágenes A y B). Esto sugiere la presencia de grasa o sangre. En la secuencia FLAIR se suprime (imagen C), así como en la secuencia T1 con supresión grasa y con contraste iv, que muestra escasa captación. En el estudio de TC se confirma su densidad grasa.
  • Los quistes dermoides son extremadamente raros ( menos del 0,5% de los tumores intracraneales). Son quistes de inclusión que contienen tejido dérmico con folículos pilosos y glándulas sebáceas).
  • Dentro de las lesiones de estirpe grasa intracraneales, el quiste dermoide es una lesión benigna, con aumento de intensidad de señal en secuencias T1 y es heterogénea. Puede sufrir rotura, que es una complicación grave, dado que causa meningitis química recurrente.

Diagnóstico Diferencial:

  • Lipoma intracraneal :suelen localizarse en topografía supratentorial y en el 50% son pericallosos.
  • Teratoma
  • Quiste epidermoide: isointensos al LCR en T1 y T2, con importante restricción de la difusión.
  • Craneofaringioma: presentan contenido quístico, con componente superior al LCR.

Bibliografía:

  • Borja MJ. Conventional and advanced MRI. Features of pediatric intracranial tumors. AJR. 2013 : 20-34
  • Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology 2006 (3): 650-64