Diagnóstico Radiológico:
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA ASOCIADA A ECULIZUMAB

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

• Kleinschmidt-DeMasters BK, Tyler KL. Progressive multifocal leukoencephalopathy complicating treatment with natalizumab and interferon beta-Ia for multiple sclerosis. N Engl J Med 2005;353:369-74.
• Tan CS, Koralnik IJ. Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. Lancet Neurol 2010;9:425-437.
• Lima MA. Progressive multifocal leukoencephalopathy: new concepts. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9-B):699-702

A.- TC sin contraste, lesión hipodensa paraselar izquierda, de bordes bien definidos (flecha) con microcalcificaciones (cabeza de flecha).
B.-  T1, lesión extraaxial de señal interna heterogénea, en seno cavernoso-cavum de Meckel izquierdo. Bien definida, íntimamente relacionada con porción cisternal del trigémino y que ejerce efecto masa sobre circunvolución parahipocampal izquierda sin comportamiento infiltrativo.
C.- T2, lesión hiperintensa con polo anterior de menor intensidad.
D.- FLAIR intensidad de señal heterogénea y polo anterior hipointenso.
E.- DIFUSIÓN y mapa ADC, existe una fuerte restricción a la difusión del polo posterior.
F.- CONTRASTE, la ligera captación de contraste periférica circunferencial.

Diagnóstico Radiológico:
QUISTE EPIDERMOIDE DEL SENO CAVERNOSO

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

1. Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239 (3): 650-64.
2. Gharabaghi. Surgical Neurology. Epidermoid cysts of the cavernous sinus. Volume 64 , Issue 5 , 428 – 433.
3. Chen CY. Intracranial epidermoid cyst with hemorrhage: MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (2): 427-9

A: FLAIR axial . B: T2 coronal C: T1 con contraste. D: Difusión. E: Mapa de ADC. Se observa lesión expansiva y compresiva cerebelosa derecha, heterogénea con área lineales de hiper/hipointensidad, sin realce tras la administración de contraste, excepto algún vaso y con escasa restricción de la difusión. F: T2 axial post-quirúrgico.»

Diagnóstico Radiológico:
Enfermedad de Lhermitte Duclós asociado a síndrome de Cowden.

RESUMEN:

• Se trata de una paciente que es diagnosticada a los 38 años de carcinoma de endometrio y posterior a un año de carcinoma de mama, se diagnostica de portadora de la enfermedad de Cowden (EC) y que posterior a episodios migrañosos se le realiza RM dando el diagnóstico de enfermedad de Lhermitte Duclós (LD)
• El gangliocitoma displásico cerebeloso o enfermedad de LD es un proceso expansivo de la fosa posterior, unilateral y de lento crecimiento. Clínicamente se hace evidente durante la 2.a y la 3.a década de la vida, no muestra predilección por género y puede estar asociado a diversas anomalías del desarrollo. Las evidencias clínicas y su estrecha vinculación con la EC (complejo hamartoma-neoplasia múltiple) hablan a favor de un origen hamartomatoso. La RM es el método de elección para el diagnóstico, revelando una masa cerebelosa sin realce con el contraste, hipointensa en en T1 e hiperintensa en T2, con un patrón estriado de líneas paralelas en su superficie (también descrito como atigrado, característico de la lesión) compatible con engrosamientos foliares con estructuras venosas entre ellos.
• LA EC es un trastorno genético multisistémico, en el que se desarrollan múltiples hamartomas en tejidos derivados de las tres hojas embrionarias. Sus localizaciones más comunes son en piel, mucosas, mama, tiroides y útero. También conlleva un riesgo incrementado para cáncer, cuyas localización más frecuente es también tiroides, mama y endometrio. El 40% de los pacientes presentan enfermedad de LD. No tiene tratamiento, salvo estrechas revisiones médicas anuales y en el caso de LD cirugía descompresiva.
• Se debe realizar diagnóstico diferencial con infarto subagudo cerebeloso con efecto masa, con displasias cerebelosas no clasificadas o con complejos de esclerosis tuberosa.

BIBLIOGRAFÍA:

• Klisch J, Juengling F, Spreer J, Koch D, Thiel T, Büchert M, et al. Lhermitte-Duclos disease: assessment with MR imaging, positron emission tomography, single-photon emission CT, and MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:824-30.
• Shinagare AB, Patil NK, Sorte SZ. Case 144: Dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte-Duclos disease). Radiology. 2009;251: 298-303.
• Lara-Torres HR, Sandoval-Balanzario MA, Rodríguez-Cervantes J, Barroso-Rodríguez N, Gómez-Ramírez AM, Becerra-Lomelí MM. Enfermedad de Lhermitte-Duclos. Informe de un caso y revisión de la literatura. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006;63:402-7

A, B DWI y ADC 2014, C Angio 3D TOF, D 01/2014 E 05/2016 y F 08/2016.
Múltiples hiperintensidades en secuencias FLAIR cortico-subcorticales, localizadas bilateralmente, de distribución asimétrica con aparición de nuevas y resolución de otras, de predominio en lóbulos fronto-parieto-occipitales. Los valores de ADC dentro de las primeras 48 horas del episodio agudo se mantiene normales o elevados. AngioTOF dentro de la normalidad.»

Diagnóstico Radiológico:
Síndrome de MELAS

RESUMEN:

• El síndrome de MELAS es una enfermedad multisistémica englobada dentro de las mitocondriopatías, que clásicamente se manifiesta con episodios “stroke-like, pero existe un amplio espectro de presentación que va desde la pérdida de audición, el status epiléptico, oftalmoplegia, cefalea, encefalopatía, acidosis láctica, debilidad en extremidades o la ataxia.
• La edad de presentación suele ser en < 40 años, aunque se han descrito casos en pacientes de mayor edad.
• Existen > de 30 variantes patogénicas en el (mtDNA) que pueden causar MELAS pero la variante más común hallada en el 80% de los casos es la m.3242A > G. Dicha mutación localizada en el gen MT-TL1 genera una fallo proteico, que condiciona una disfunción de la cadena respiratoria, con reducción de la producción de ATP de la vía aerobia.
• Los hallazgos en RM muestran lesiones que afectan a la sustancia blanca y gris de forma bilateral, de predominio parieto- occipital, que simulan lesiones isquémicas, sin embargo la distribución de las mismas no sigue un territorio vascular y los estudios angiográficos suelen ser normales. LA DWI y el ADC ayudan en el diagnóstico diferencial, mostrando valores de ADC normales o elevados debidos a la presencia de edema vasogénico y no citotóxico como en el caso del infarto.
• El estudio espectroscópico característico es el pico de lactato en 1.3 ppm.
• Tratamiento: No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• El Diagnóstico Diferencial se establece básicamente con las vasculitis, hipoxia, status y la LMP.

TRATAMIENTO:

• No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

BIBLIOGRAFÍA:

• Abe K, Yoshimura H, Tanaka H, et al. Comparison of conventional and diffusion-weighted MRI and proton MR spectroscopy in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like events. Neuroradiology. 2004
• Castillo M, Kwock L, Green C. MELAS syndrome: imaging and proton MR spectroscopic findings. AJNR, 1995 16: 233-239
• Barkovich AJ, Good WV, Koch TK, et al. Mitochondrial disorders: analysis oftheir clinical and imaging characteristics. Am J Neuroradiol. 1993;14:1119–37.»

Diagnóstico Anatomopatológico:
PSEUDOTUMOR ORBITARIO

RESUMEN:
El pseudotumor orbitario es la segunda causa más frecuente de proptosis. Consiste  en un infiltrado inflamatorio no granulomatoso de localización variable en la órbita, que puede tener varias formas clínicas. Los pacientes pueden presentar quemosis, exoftalmos u oftalmoplejia dolorosa.
Su causa es inflamatoria y generalmente unilateral. Existen múltiples patrones radiológicos, en este caso se trata de una miositis ( que es el patrón más frecuente). Suele afectar a uno o varios músculos, sobre todo rectos inferiores y laterales. Como hallazgo típico puede observarse el engrosamiento de la inserción anterior del músculo y de la úvea-esclera adyacente. Se presenta hipointensa en las secuencias T1, y T2, con intenso realce con Gadolinio.  Puede afectar al espacio intra y extraconal (como es este caso) con formas infiltrativas difusas que pueden extenderse fuera de la órbita y afectar al ápex petroso , fosa pterigo-palatina y seno cavernoso.
La afectación incluye la inserción tendinosa anterior del músculo (a diferencia de la oftalmopatia tiroidea)
El tratamiento son los corticoides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
– Oftalmopatía tiroidea (enfermedad de Graves) : se observa engrosamiento de la musculatura extrínseca ocular, respetando las inserciones tendinosas.
– Patología infecciosa e inflamatoria.
– Linfoma: lesión tumoral maligna más frecuente en esta topografía. Captación homogénea.
– Metástasis.

BIBLIOGRAFÍA:
– Inflammatory pseudotumor orbitae: an atypical manifestation of giant cell arteritis. Hittinger M, Berlis A, Pfadenhauer K. Clin Neuroradiol. 2015 Dec;25(4):411-4″

DIAGNÓSTICO

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio secundaria a eclampsia.

Es frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes.

La clínica neurológica aguda es variable: encefalopatía, convulsiones, cefalea, y menos frecuente alteraciones visuales y status.

En el 80% de los casos está relacionado con la hipertensión.

Fisiopatológicamente traduce un edema vasogénico, que suele verse en la TC como hipodensidad en la sustancia blanca subcortical bilateral asimétrica predominantemente en región parieto-occipital. Puede haber otros patrones como del surco frontal superior, holohemisférico, u otros menos frecuentes donde hay afectación del cerebelo, ganglios basales y la médula. Generalmente, hay combinación de patrones.

No siempre es reversible y no siempre es posterior.

Puede progresar a hemorragia en forma HSA o un hematoma parenquimatoso en 10-25% de los casos.

Tratamiento: Tratamiento y profilaxis de nuevos episodios de eclampsia con sulfato de magnesio. Control estricto de cifras tensionales. Vigilancia de nivel de conciencia. Control analítico seriado.

Diagnóstico diferencial:

·        Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

·        Encefalopatía hipoglucémica

·        Infarto de la circulación posterior o múltiples territorios

·        Gliomatosis cerebri

·        Trombosis del seno sagital

·        Encefalopatía hipóxico-isquémica

·        Angiopatía amiloide cerebral inflamatoria

BIBLIOGRAFÍA

FIGURA A, B: RM con secuencia SE T1, en plano coronal y sagital, donde se observa masa en topografía supraselar, en íntimo contacto con nervio óptico derecho. Bien delimitada, heterogénea. Marcadamente hiperintensa en esta secuencia.

FIGURA C: RM con secuencia FLAIR, donde se observa la tumoración que es hipointensa en esta secuencia.

FIGURA D: RM con secuencia SE T2, plano axial, se observa el contacto íntimo de la lesión con la arteria cerebral media derecha y con nervio óptico.

FIGURA E: RM con secuencia SE T1, con supresión grasa y contraste. Apenas se observa captación y sí que se observa supresión grasa.

FIGURA F: TC CRANEAL donde se observa la tumoración heterogénea y con contenido graso.

Diagnóstico Anatomopatológico:
Quiste Dermoide

Comentario:

• Se trata de una lesión supraselar, bien delimitada e hiperintensa en secuencias T1 ( imágenes A y B). Esto sugiere la presencia de grasa o sangre. En la secuencia FLAIR se suprime (imagen C), así como en la secuencia T1 con supresión grasa y con contraste iv, que muestra escasa captación. En el estudio de TC se confirma su densidad grasa.
• Los quistes dermoides son extremadamente raros ( menos del 0,5% de los tumores intracraneales). Son quistes de inclusión que contienen tejido dérmico con folículos pilosos y glándulas sebáceas).
• Dentro de las lesiones de estirpe grasa intracraneales, el quiste dermoide es una lesión benigna, con aumento de intensidad de señal en secuencias T1 y es heterogénea. Puede sufrir rotura, que es una complicación grave, dado que causa meningitis química recurrente.

Diagnóstico Diferencial:

• Lipoma intracraneal :suelen localizarse en topografía supratentorial y en el 50% son pericallosos.
• Teratoma
• Quiste epidermoide: isointensos al LCR en T1 y T2, con importante restricción de la difusión.
• Craneofaringioma: presentan contenido quístico, con componente superior al LCR.

Bibliografía:

• Borja MJ. Conventional and advanced MRI. Features of pediatric intracranial tumors. AJR. 2013 : 20-34
• Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology 2006 (3): 650-64