A, B. TC MPR coronal. Engrosamiento leve e irregular de las paredes del CAE y engrosamiento de la membrana timpánica derechas. No ocupación de la caja derecha (existía un discreto aumento de partes blandas en celdillas mastoideas- no mostrado).Oído izquierdo sin alteraciones.

C. RM corte axial potenciado en T2. No alteraciones en la señal del tronco del encéfalo ni en el cerebelo. Ocupación discreta de la caja timpánica
D. RM corte axial portenciado en Flair. Hiperseñal en el conducto auditivo interno (CAI) y en el oído interno izquierdos con señal normal del lado izquierdo.
E. RM estudio 3DT2 –drive- con reconstrucción axial. Se identifican los nervios coclear y vestibular inferior en el CAI derecho, pero además existe un bucle vascular (se confirma rama de la AICA en el estudio angiográfico no mostrado) y una “estructura pseudolineal” que no permite definir bien el nervio vestibular.

F, G y H. RM cortes axiales T1 con saturación grasa, F y H tras administrar gadolinio. En el estudio sin gadolinio (G) existe una tenue hiperseñal de la cóclea y laberinto membranoso de forma comparativa con el lado izquierdo. Tras administrar gadolinio (F y H) existe refuerzo irregular de las paredes del CAI, segmento laberíntico y primera vuelta del nervio facial, y del vestíbulo derechos. Posible refuerzo asimétrico de la meninge derecha adyacente al borde posterior de la pirámide petrosa derecha.

Laberintitis meningocócica (confirmada por punción lumbar).
La laberintitis es la inflamación del oído interno cuyo origen es viral en la mayoría de las ocasiones. Mas rara vez tiene un origen bacteriano por una infección meníngea.
La clínica es un cuadro vestibular asociado en la mayoría de las ocasiones a hipoacusia neurosensorial.
Se clasifica en:
– Timpanogénica. El origen es una otitis media cuyo agente patógeno accede al oído interno erosionando el laberinto óseo o a través de las ventana oval o redonda.
– Hematógena. El agente etiológico generalmente es vírico, como sucede en le caso de las paperas o el sarampión. Menos frecuente es la sífilis.
– Postraumática
– Meningogénica. La infección meníngea vírica o, más frecuente, bacteriana alcanza el oído interno a través del CAI. Es más frecuente en niños y, debido a su origen, suele ser bilateral.Radiológicamente se han descrito tres fases en la infección. En la fase aguda no existen alteraciones en la TC, existiendo únicamente un refuerzo del laberinto membranoso en la RM con gadolinio. En la fase subaguda la TC sigue siendo normal y en la RM aparece hiperseñal del laberinto en Flair y, menos significativa, en el T1 secundario a el contenido proteináceo. Además el realce con gadolinio es más evidente. La fase crónica se caracteriza por osificación del laberinto y, por lo tanto, se identifica un oído interno hiperdenso en la TC y no visualización del laberinto  membranoso en la RM.

 

El diagnóstico diferencial radiológico es variable dependiendo de la fase de la enfermedad. En la fase aguda y ante los hallazgos clínicos, la presencia de realce es casi diagnóstico de esta entidad. En la fase subaguda la hiperseñal en Flair y, tenue hiperseñal en T1 puede plantear el diagnóstico diferencial con la hemorragia laberíntica. La presentación clínica de esta entidad suele ser como hipoacusia súbita refiriendo la mayoría a los pacientes toma de anticoagulantes u otras causas predisponentes de hemorragia. En la fase crónica la esclerosis de la pirámide petrosa- ausencia de visualización del laberinto óseo en la TC, puede plantear el diagnóstico diferencial con la aplasia del laberinto. En esta situación la pirámide suele ser más estrecha al no tener que alojar el oído interno en su interior.

Abele TA. Imaging of the temporal bone. Radiol Clin North Am, 2015; 53:15-36
Juliano AF. Imaging review of the temporal bone: part I. anatomy and inflammatory and neoplastic processes. Radiology, 2013; 269: 17-33.
Lingam RK. Inflammation of the temporal Bone. Neuroimaging Clin North Am, 2019; 29: 1-17

Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.
Hallazgos típicos en RM: Hiperseñal flair/t2 y restricción de la difusión (secuencia más sensible). No hay edema valorable en secuencia T2 ni captación de contraste.Localización: Córtex y ganglios de la base, con globos pálidos respetados.
Aumenta el VPP: Hallazgos RM en contexto clínico adecuado (demencia de rápida progresión, extrapiramidalismo, mioclonías, etc.

R. G. Will FRCP. Diagnosis of new variant Creutzfeldt‐Jakob disease. Annals of neurology. May 2000; vol 47: pages 575-582
I. Zerr. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain a journal of neurology. October 2009; vol 132, pages 2659-2668
Hans A. Diagnostic Criteria for Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. JAMA neurology. September 1996; vol 53: pages 913-920

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
Unifica varios síndromes caracterizados por vasoconstricción cerebral reversible que a nivel fisiopatológico existe un descontrol en la mantención adecuada del tono vascular.
Normalmente aparecen en mujeres jóvenes (20-50 años) con historia de migraña.  La clave diagnóstica es el inicio brusco de cefalea intensa, con o sin síntomas neurológicos asociados, que puede ser autolimitada. Las complicaciones son raras, como pequeños infartos cerebrales o hemorragias intracraneales.
La angiografía cerebral es la prueba diagnóstica de referencia, dado que  las vasoconstricciones arteriales cerebrales segmentarias y multifocales son reversibles, desapareciendo a los 3-6 meses.
El tratamiento es empírico. Se recomienda evitar factores desencadenantes de la migraña, ajustar el tratamiento analgésico y administrar vasodilatadores cerebrales .

Diagnóstico Diferencial:
1. HSA con vasoespasmo intracraneal.
2. Vasculitis del sistema nervioso central
3. Disección de arterias cerebrales

1. Miller TR et al. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol (2015) 36:1580-8
2. Marder CP et al. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a series of 6 cases. AJNR Am J Neuroradiol (2012) 33 (7): 1403-10
3. Chen SP et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol (2010) 67(5):648-56

Poliposis adenomatosa familiar (PAF) asociada a otras lesiones extracolónicas en páncreas, hígado, tiroides, duodeno y estómago.

50% de pacientes con esta entidad tienen osteomas, 48% de los cuales se localizan en el cráneo y senos, y 20% en la mandíbula. Además se pueden encontrar odontomas y dientes no erupcionados y supernumerarios.

Aunque la sospecha de la entidad la realiza Gardner en 1951 es en 1953 cuando Gardner y Richards describen la entidad de forma completa. Estudian los miembros de una familia con poliposis intestinal y observan la existencia de tumores cutáneos (quistes epidermoides, fibromas y  masas mal definidas de tejido conectivo).

Los pacientes tienen una alteración en el gen de la PAF localizado en el cromosoma 5. En la mayoría de los casos es de carácter hereditario con un patrón autosómico dominante.

Los osteomas representan el tumor más frecuente del macizo facial. Sin embargo no es habitual la multiplicidad de lesiones. La observación de múltiples osteomas (mas de tres) asociada a anomalías dentales debe hacer incluir esta entidad en el impresión diagnóstica. Su detección precoz es importante porque existe un alto riesgo de trasformación maligna de los pólipos intestinales.

Los tumores neuronales multinodulares y vacuolizantes (MNVT, en inglés) se han incluido recientemente en la WHO Classification of Tumors of The Central Nervous System (2016) como tumores de bajo grado derivados de células gliales y/o neuronales. Aún así, se plantea que podrían tener una naturaleza malformativa debido a la ausencia de crecimiento expansivo e infiltrativo y a su baja actividad mitótica.

En resonancia magnética se presentan como múltiples pequeños nódulos agrupados, situados supratentoriales y superficiales en la sustancia blanca subcortical, que no asocian edema vasogénico ni efecto de masa sobre estructuras adyacentes. Son hiperintensos en T2 y FLAIR, sin ser visibles en otras secuencias ni tras la administración de contraste.

La mayoría de los MNVT son asintomáticos y se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen, aunque algunos se presentan con clínica de cefalea o de crisis comicial. A menos que sean sintomáticos, no suelen requerir biopsia, resección o seguimiento mediante pruebas de imagen.