1. TC simple: anomalía extraaxial frontal derecha hiperdensa, sin erosión ósea
2. RM axial FLAIR: alteración de señal hiperintensa en surcos frontales y lesión heterogénea cortico-subcortical. Engrosamiento e hiperseñal difusa dural bilateral
3. RM sagitales T2 Y T1Gd lado Dcho: lesión epidural sin afectación ósea. Afectación de espacio subaracnoideo con señal intermedia en T2 y captación intensa postcontraste i.v. Captación difusa dural en la convexidad de ambos hemisferios

Síndrome de Bing-Neel: invasión leptomeningea por células tumorales por macroglobulinemia de Waldenström (MW) descrito en 1936
La MW solo es un 2% de las gammapatias monoclonales, y en su evolución el 25% de los pacientes presentan complicaciones neurológicas. (Fitsiori)
La MW es un síndrome proliferativo de celulas B raro (1-2% de LNH) en el 20% de los casos hay afectación extramedular. (Castillo)
La afectación del SNC por MW es variada, puede afectar parénquima cerebral predominantemente subependimaria 37%, 25% subcorticales y 12% en protuberancia o bulbo. 16% afectan órbita
La afectación leptomeníngea, con tumor dural y alteración del espacio subaracnoideo (proteínas y células tumorales), plantea el diagnóstico diferencial con tumores que infiltran hueso y leptomeninges (meningioma, hemangioma, metástasis..) o procesos inflamatorios (artritis reumatoide). En nuestro caso predomina la afectación subaracnoidea o leptomeníngea

Fitsiori A, et al. Imaging spectrum of Bing-Neel syndrome: how can a radiologist recognise this rare neurological complication of Waldenström macroglobulinemia? European Radiology (2019) 29:102–114
Castillo JJ et al. Central nervous system involvement by Waldenström macroglobulinemia (Bing-Neel sydrome): a multi-institutional retrospective study. Br J Haematol. 2016 March;172(5):709-715
Cuenca Hernández R, et al. Bing Neel syndrome as an initial sign of Waldenström Macroglobulinemia associated with orbital infiltration. Neurología (2015);30:252-255.

Figuras 1A y 1B RM realizada en noviembre 2018 empleando secuencias FLAIR plano axial. No se observan alteraciones significativas.
Figuras 2 (A-D). RM realizada en enero de 2019 empleando secuencias FLAIR, difusión y T1 con contraste en el plano axial. Lesiones hiperintensas confluentes en sustancia blanca periventricular y de centro semiovales, sin restricción en difusión ni captación patológica de contraste.

Leucoencefalopatía tóxica por metotrexato (MTX)
La leucoencefalopatía (LE) por MTX se produce por un daño directo sobre las vainas de mielina y un daño secundario endotelial. La neurotoxicidad es rara (3-20%), aunque es mas frecuente en altas dosis MTX, administración intratecal, jóvenes, predisposición genética (SNP) y radioterapia craneal.
El metotrexato es un fármaco antimetabolito que inhibe la enzima dihidrofolato reductasa (DHFR) y por lo tanto la formación de tetrahidrofolato. Afecta a la síntesis de macromoléculas (mielina). Disminuye S-adenosilmetionina (SAM) alterando el mantenimiento de la vaina de mielina. Aumento de homocisteína produciendo daño endotelial.
Existen dos formas de presentación aguda-subaguda y tardías, en que se relaciona con el inicio de síntomas de días a semanas y meses a años, respectivamente. El curso de la neurotoxicidad puede ser fluctuante y ocurrir mas de una vez.
LE por MTX puede presentarse en pacientes sintomáticos y asintomáticos.
Los hallazgos en RM son: en las formas tardías aparece como hiperintensidad T2/FLAIR difusa y confluente en sustancia blanca profunda. En las formas agudas debutan con cuadros stroke-like y en RM son carácterísticas áreas de restricción en difusión sin apenas traducción en secuencias FLAIR.
Leucoencefalopatía tóxica por metotrexato (MTX)

Bhojwani D, Sabin ND, Pei D, et al. Methotrexate-induced neurotoxicity and leukoencephalopathy in childhood acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 2014;32(9):949–959. doi:10.1200/JCO.2013.53.0808.
Cruz-Carreras MT, Chaftari P, Shamsnia A, Guha-Thakurta N, Gonzalez C. Methotrexate-induced leukoencephalopathy presenting as stroke in the emergency department. Clin Case Rep. 2017;5(10):1644–1648. Published 2017 Aug 29. doi:10.1002/ccr3.1110.
C. Özütemiz, S.K. Roshan, N.J. Kroll, J.C. Benson, J.B. Rykken, M.C. Oswood, L. Zhang, A.M. McKinney. Acute Toxic Leukoencephalopathy: Etiologies, Imaging Findings, and Outcomes in 101 Patients. American Journal of Neuroradiology Feb 2019, 40 (2) 267-275; DOI: 10.3174/ajnr.A5947

Figura 1. Cortes axiales de TC secuencial de cráneo sin (a) y con (b,c) contraste iv.
Hematoma intraparenquimatoso lobar parietal izquierdo de 48 mm de diámetro mayor con leve edema perilesional (1a). Tras administración de contraste se visualiza prominencia de una estructura vascular anómala cercana al hematoma (1b,1c).
Figura 2. Reconstrucciones multiplanares de AngioTC de troncos supraaórticos Estructura vascular anómala prominente en vecindad a la localización del hematoma.
Figura 3.  Arteriografía selectiva de carótida externa izquierda Imágenes sagitales adquiridas en fase precoz (a) y más  tardía (b). Fístula dural en región parasagital parietal posterior izquierda con aferencias desde ramas parietales posteriores de la arteria temporal superficial izquierda (3a) y drenaje venoso retrógrado a venas corticales dilatadas que mediante colaterales termina drenando al seno transverso izquierdo (3b).
Figura 4.  Reconstrucciones multiplanares (a-sagital y b VRD) del cráneo. Orificio de entrada craneal (4a) de la aferencia vascular proveniente de la arteria temporal superficial izquierda, cuyo recorrido por la superficie craneal se observa en la reconstrucción 3D (4b) .

Fístula dural arteriovenosa.
Comunicaciones vasculares anómalas con shunt arteriovenoso localizadas en la duramadre.
Representan el 10-15% de las malformaciones vasculares cerebrales.
Más frecuentes en adultos de edad media, de origen adquirido (idiopáticas, post-traumáticas, trombosis de senos venosos…)
Existe riesgo de rotura y hemorragia por hipertensión venosa, responsable en muchos casos de la clínica.
Mediante TC cerebral sin contraste podemos detectar edema cerebral, hematomas o el canal óseo de entrada de la vasculatura aferente. El AngioTC de troncos supraaórticos permite el estudio aproximado de la arquitectura vascular con presencia de vasos anómalos y en ocasiones trombosis del seno venoso de drenaje.
El estudio por medio de angiografía es el método de elección para demostrar la vía de drenaje y el origen de vasos aferentes, que pueden ser múltiples. Por ello se debe realizar siempre angiografía selectiva de ambas carótidas internas, ambas carótidas externas y ambas arterias vertebrales.
El tratamiento puede consistir únicamente en observación en aquellos pacientes asintomáticos con bajo riesgo de rotura. En la mayoría de los casos en que sea necesario el tratamiento, la embolización de la vasculatura aferente o eferente será la primera opción.
El diagnóstico diferencial comprende fundamentalmente otras malformaciones vasculares como las malformaciones arteriovenosas (nidus en localización intraparenquimatoso) y fístulas piales (en localización pial). Además debería excluirse siempre en caso de trombosis del seno venoso, patología a la que suele ir asociada.

Hacein-Bey L et al: Natural history, current concepts, classification, factors impacting endovascular therapy, and pathophysiology of cerebral and spinal dural arteriovenous fistulas. Clin Neurol Neurosurg. 121:64-75, 2014.
Shin NY et al: Venous angioarchitectural features of intracranial dural arteriovenous shunt and its relation to the clinical course. Neuroradiology. 55(9):1119-27, 2013.
Reynolds MR, Lanzino G, Zipfel GJ. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke 2017; 48: 1424-1431.

RM realizada sin contraste y con técnica de cojín. TC sin contraste y sin anestesia.
Figura 1: RM secuencia sagital T1. Aplanamiento ventral de la protuberancia (flecha roja) y protrusión del tegmento pontino (“tegmental cap”) hacia el cuarto ventrículo (flecha verde). Vermis hipoplásico con alteración de la foliación (flecha blanca).
Figura 2: RM secuencia axial T2. Anomalía de pedúnculos cerebelosos superiores (“molar tooth”) (flecha roja).
Figura 3: RM secuencia axial T1. No se identifican pares craneales derechos VII y VIII (estrella roja).
Figura 4: TC axial. Asimetría de CAIs con hipoplasia del derecho (flecha roja) así como del conducto del facial.

Pontine Tegmental Cap Dysplasia (PTCD)
PTCD es un trastorno poco común y recientemente descrito que se caracteriza por una malformación peculiar del tronco cerebral y del encéfalo (midbrain-hinbrain malformation)
Hallazgos clave en imagen:
protuberancia aplanada y tegmento pontino abovedado
pedúnculos cerebelosos superiores lateralizados (“molar tooth”)
hipoplasia / aplasia de pedúnculos cerebelosos medios
hipoplasia variable de pedúnculos cerebelosos inferiores
anomalías en peñascos con hipoplasia / aplasia de nervios V, VI, VII y VIII
Los pacientes suelen presentar hipotonía neonatal, signos piramidales y cerebelosos, neuropatías craneales múltiples y malformaciones extracraneales que comprenden defectos cardíacos, gastrointestinales, genitourinarios y esqueléticos.
Diagnóstico diferencial:
Hipoplasias pontocerebelosas
Síndrome de Joubert
Síndrome de Moebius

Jissendi-Tchofo, P. Pontine Tegmental Cap Dysplasia: MR Imaging and Diffusion Tensor Imaging Features of Impaired Axonal Navigation. American Journal of Neuroradiology. 2008;30(1):113–119.
Nixon, J. N. Temporal bone and cranial nerve findings in pontine tegmental cap dysplasia. Neuroradiology. 2015;58(2):179–187.
Bhayana A. Clinicoradiological aspects of pontine tegmental cap dysplasia: Case report of a rare hindbrain malformation. Indian J Radiol Imaging. 2018;28(1):18–21.

A. TC, axial: Lesión osteolítica de aspecto multiseptado que remodela las alas del esfenoides y pared lateral de la órbita derecha sin signos de agresividad (de márgenes lobulados y bien delimitada, no reacción perióstica ni disrupción cortical).

HEMANGIOMA INTRAÓSEO. Los hemangiomas son neoplasias benignas de origen endotelial. Se clasifican como de tipo venoso, cavernoso o capilar, según su red vascular predominante. Comprenden del 0.5 a 1% de todos los tumores intraóseos. Más frecuentes en mujeres de edad media (3:1). Habitualmente son lesiones únicas con un patrón de crecimiento lento y exofítico. Su localización más común es la columna vertebral (tipo capilar) y los huesos del cráneo (tipo cavernoso), afectando en esta última localización sobre todo al frontal y parietal. En los huesos de la órbita se diagnostican alrededor del 5%. Los hemangiomas orbitarios se presentan como una masa dura que en su lento crecimiento pueden causar una deformidad facial significativa, así como dolores de cabeza y problemas oculares (proptosis, diplopia y pérdida visual).

Respecto al diagnóstico por imagen, en la TC se presenta como una lesión lítica, bien definida y con borde escleroso en 1/3 de los casos. Puede improntar sobre la cortical, sin destrucción de la misma. Es característico el engrosamiento trabecular, con patrón en “en panal” o “rueda de carro”. Característicamente la trabeculación es vertical con tejido blando/grasa interpuesta. En la RM son tipicamente hiperintensos en secuencias T1 si el componente graso es mayoritario; si hay mayor componente de engrosamiento trabecular predominio hipointenso. Son heterogéneamente hiperintensos en secuencias T2 y realza de forma intensa y heterogénea con contraste paramagnético.

El diagnóstico diferencial de las lesiones óseas primarias de lento crecimiento en la órbita es muy amplio, ya que existen gran número de lesiones de presentación clínica y radiográfica similar a los hemangiomas óseos. Entre éstas se incluyen las displasias fibrosas, meningiomas, enfermedad Paget ymieloma múltiple/plasmocitoma.
El tratamiento se reserva para las lesiones sintomáticas. Consiste en la escisión local de la lesión con un margen de hueso sano, y la reconstrucción inmediata de la órbita con injertos de hueso autógeno. Otras terapias como la embolización, el legrado y la radioterapia pueden ayudar.

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Banerji, D., Inao, S., Sugita, K., Kaur, A., Chhabra, D.K.: Primary intraosseous orbital hemangioma: A case report and review of the literature. Neurosurg 1994; 35: 1131-1134.

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FIGURA 1 (TAC) a) Ocupación porción más medial de CAE izdo. por aumento de partes blandas que ensanchan canal, sin lograr visualizar la membrana timpánica b) Ocupación oído medio sin afectación de la cadena osicular. c) Erosión de tegmen timpani y  pared anterior de oído medio izdo., con solución de continuidad a fosa craneal media d) Erosión y dehiscencia de conducto óseo del nervio facial izquierdo a nivel de ganglio geniculado y erosión de pared posterior de la fosa glenoidea
FIGURA 2 (RM)  a) Ocupación completa oído medio izdo por material hipo T1 e hiper T2 que no realza tras la administración de contraste b) Absceso subperióstico c) Ocupación completa de oído medio izquierdo por material hipo T1 e hiper T2 (en difusión muestra pequeños focos de restricción y tras administración de contraste áreas de realce).

OTITIS EXTERNA MALIGNA
Infección causada por P.aeruginosa, seguido de S. aureus.  Los pacientes de edad avanzada y los diabéticos son los grupos de mayor riesgo. Los síntomas de presentación más comunes son otorrea y otalgia graves y prolongadas. También puede cursar con hipoacusia y sensación de plenitud auditiva. A medida que la infección progresa aparece cefalea, dolor en la articulación temporomandibular, trismus y parálisis de nervios craneales. Se origina en el cartílago del CAE con posterior progresión a partes blandas y hueso, y afectación de los nervios craneales VII a XII. El nervio craneal afectado con mayor frecuencia es el nervio facial (VII), cuando la infección se extiende al orificio estilomastoideo. A medida que la infección avanza hacia el agujero yugular y el conducto hipogloso se producen parálisis de nervios craneales inferiores.
TC: Permite evaluar la presencia de erosiones óseas y alteraciones de partes blandas en la base del cráneo y hueso temporal. Las desventajas del TC son que infraestima la extensión intracraneal de la enfermedad y que no distingue infección de malignidad.  Además tras la resolución del cuadro la afectación ósea no suele revertir y puede perdurar hasta más de 1 año después del tratamiento, por lo que no es útil para evaluar respuesta a tratamiento.
RM: Aunque no detecta las erosiones óseas sutiles es superior en la detección de alteraciones de partes blandas y puede mostrar realce dural, lo cual se resuelve con tratamiento adecuado y por eso es la técnica empleada para evaluar respuesta al tratamiento.

ames R Hupp  y Ellie R Ferneini. Infecciones del oído y de la mastoides. Infecciones orofaciales, de cabeza y  cuello, un abordaje interdisciplinario.  Elsevier  2017 19, 293-303.  JA. Branty  MJ Ruckenstein . Infections of the external  ear. Cummings Otolaryngology. 137, 2115-2122.e2.  John E. Bennett, Raphael Dolin and Martin J. Blaser. Enfermedades infecciosas. Principios y práctica. 8ed. D’Agata, Elsevier; 2016.