Imágenes de Resonancia magnética.
1. Axial T2 a la altura de L2: se evidencia una hendidura en la región central del cordón medular, que se extiende desde L1 hasta L3, existiendo dos hemimédulas contenidas en un único saco dural (Flecha roja).
2. Axial T2 a la altura de T12-L1: cranealmente a la hendidura medular previamente descrita, hay una dilatación del epéndimo compatible con hidromielia. (Flecha roja)
3. Sagital T2: el cono medular se sitúa a la altura de L3, y se identifica la hidromielia T12-L1 (Flecha roja). Además, hay un hundimiento crónico del platillo superior de T12 e incipiente espondilolumboartrosis.
4. Mieloresonancia: se visualiza la hendidura central en el cordón a la altura de L1-L3 con dos hemimédulas (flecha roja) y superiormente se identifica la hidromielia (flecha azul).

DIAGNÓSTICO

Diastematomielia tipo II .
-Discusión: La diastematomielia (del lat. tardío diastēma ‘intervalo’, y este del gr. διάστημα) es una malformación congénita englobada dento de los disrafismos espinales en la que se divide el cordón medular en dos mitades separadas entre sí por un tabique fibroso, cartilaginoso u óseo. La localización más frecuente está entre T9 y S1. La división del cordón medular puede ser completa (mayor frecuencia), o parcial, afectando únicamente a la cara anterior o posterior.
Las dos hemimédulas suelen ser simétricas, y la longitud es variable. Hay dos tipos:
-Tipo I: hay dos sacos tecales con su respectivo recubrimiento de duramadre para cada hemimédula, separados por un espolón en la línea media (óseo u osteocartilaginoso). Suele asociarse con médula anclada, espina bífida, alteraciones cutáneas y anomalías vertebrales (hemivértebras, vértebras en mariposa, entre otros).
-Tipo II: saco dural único, con tabique fibroso o fibrovascular no rígido en la línea media. Puede haber espina bífida, y otras anomalías vertebrales son mucho menos comunes, pudiendo asociarse con escoliosis.
La hidromielia es un hallazgo frecuente en ambos tipos.
-Imágenes:
Ecografía prenatal: bifurcación del cordón medular en dos hemimédulas en la exploración en plano transversal.
TC: puede identificar el tabique óseo.
RM: técnica de elección para identificar la división medular y su arquitectura, siendo evidenciable el tabique dependiendo su composición y grosor., y permite valorar otras malformaciones asociadas. La hidromielia se visualiza como un área de señal líquida centromedular.
-Diagnóstico diferencial:
La diplomielia: la médula está duplicada, hay dos hemimédulas completas, con sus astas anteriores y posteriores, extremadamente rara y discutida. Algunos autores lo consideran dentro del mismo espectro que la diastematomielia, englobando las diferentes entidades en el llamado síndrome de la “médula espinal hendida”.
-Clínica y tratamiento: En el tipo I la mayoría de los pacientes son sintomáticos y presentan signos y síntomas de médula anclada; el tipo II suele ser oligosintomático o asintomático. El tratamiento es quirúrgico en la infancia, con escisión del espolón óseo y reparación de la duramadre. En adultos y en casos asintomáticos no se suele realizar cirugía.
Evolución del caso: La paciente recibió tratamiento fisioterapéutico y analgésico dirigido a su espondiloartropatía degenerativa.

Bibliografía:

1- Rufener SL, Ibrahim M, Raybaud CA, Parmar HA. Congenital spine and spinal cord malformations–pictorial review. AJR Am J Roentgenol. 2010 Mar;194(3 Suppl):S26-37. doi: 10.2214/AJR.07.7141. PMID: 20173174.
2- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992 Sep;31(3):451-80. doi: 10.1227/00006123-199209000-00010. PMID: 1407428.
3- Albulescu D, Albu C, Constantin C, Stoica Z, Nicolescu I. Diastematomyelia – Imaging Findings, Case Report. Curr Health Sci J. 2016 Jan-Mar;42(1):94-96. doi: 10.12865/CHSJ.42.01.13. Epub 2016 Mar 29. PMID: 30568818; PMCID: PMC6256142.

Figura 1.  A. TC cuello plano coronal. B y C planos axiales.

Lesión heterogénea centrada en hemicricoides izquierdo, de 3.5 x 2.2 x 2,5 cm. La lesión es de predominio hipodenso y  con zonas de calcificaciones groseras, algunas puntiformes confluentes (círculo azul) y otras en arcos. Abomba a nivel intralaríngeo (obliterando parcialmente la luz a nivel subglótico) y a nivel extralaringea anterior, desplazando musculatura prelaríngea ipsilateral (flecha amarilla).  Ausencia de adenopatías cervicales.

Figura 2. Microfotografía en H-E de la interfase entre el cartílago normal (abajo) y la lesión (arriba) con presencia de condrocitos atípicos, aumento del número de condrocitos y condrocitos binucleados.

DIAGNÓSTICO

Condrosarcoma laríngeo 

Es un tumor poco frecuente, siendo el tercero después del carcinoma escamoso y adenocarcinoma de laringe. (<0,1% de los tumores de cabeza y cuello). Ocurre con mayor frecuencia a partir del cartílago cricoides  (menos frecuente cartílago tiroides y aritenoides). Es más común en hombres (3:1), a partir de los 50-60 años. 

Las manifestaciones clínicas pueden ser alteraciones de la voz, disfagia y disnea.

La técnica de imagen de preferencia es el TC para delimitar extensión y afectación ganglionar cervical.

Características radiológicas: Masa expansiva de densidad variable/heterogénea con calcificaciones en “pop corn” o en “anillos y arcos” intralesionales. Puede existir invasión de tejidos blandos adyacentes y  destrucción cartilaginosa/ósea.

Hasta un 80% de los condrosarcomas laríngeos son de bajo grado, bien diferenciados y de comportamiento poco agresivo.

Buen pronóstico en caso de condrosarcoma de bajo grado bueno (95% supervivencia  a 10 años). Hasta un 18% de los pacientes pueden tener recurrencia tumoral (especialmente los de mayor grado). En tumores de bajo grado la aparición de metástasis es rara (<2%).

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.  

Diagnóstico diferencial: Carcinoma escamoso de laringe, adenocarcinoma de laringe, gota laríngea, condroma laríngeo, condrometaplasia de laringe. 

Bibliografía:

1. THOMPSON, Lester DR; GANNON, Francis H. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. The American journal of surgical pathology, 2002, vol. 26, no 7, p. 836-851.
2. LEE, Si Ying Chrisanda, et al. Laryngeal gout mimicking chondrosarcoma with concurrent longus colli tendinitis. BMJ Case Reports CP, 2019, vol. 12, no 10, p. e231070.
3. GANDHI, Sachin, et al. Low grade laryngeal chondrosarcoma: clinical presentation, management and short term outcome. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 2022, p. 1-3.

Imágenes A y B cortes axiales de TC urgente sin contraste en el diagnóstico.

• Imagen A: hipodensidad patológica en protuberancia (flecha blanca), región posterior y lateral de lóbulo temporal derecho (flecha amarilla) y pedúnculo cerebeloso medio derecho (flecha blanca sin relleno).

• Imagen B: hipodensidades patológicas bilaterales en sustancia blanca parietooccipital bilateral (círculo azul), área capsulotalámica bilateral (asteriscos rojos) y en sustancia blanca de región insular izquierda (flecha verde).

RM realizada dos días después del diagnóstico:

• Imagen C: secuencia FLAIR axial. Hiperintensidad patológica bilateral en sustancia blanca parietooccipital bilateral (círculo azul), área capsulotalámica bilateral (asteriscos rojos), cabeza de caudado izquierdo (círculo amarillo) y en sustancia blanca de región insular izquierda (flecha verde).

• Imagen D y E: secuencia difusión b1000 y mapa ADC. Ausencia de restricción de la difusión de las las lesiones hiperintensas descritas en FLAIR en relación con edema vasogénico y foco puntiforme con restricción de la difusión en cabeza de caudado izquierdo en relación con edema citotóxico (círculo amarillo).

RM tres semanas después:

Imagen F: secuencia FLAIR axial. Resolución del edema vasogénico y foco puntiforme hipeintenso en cabeza de caudado izquierdo residual que coincide con la zona de edema citotóxico (círculo amarillo).

DIAGNÓSTICO

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio secundaria a eclampsia.

Es frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes.

La clínica neurológica aguda es variable: encefalopatía, convulsiones, cefalea, y menos frecuente alteraciones visuales y status.

En el 80% de los casos está relacionado con la hipertensión.

Fisiopatológicamente traduce un edema vasogénico, que suele verse en la TC como hipodensidad en la sustancia blanca subcortical bilateral asimétrica predominantemente en región parieto-occipital. Puede haber otros patrones como del surco frontal superior, holohemisférico, u otros menos frecuentes donde hay afectación del cerebelo, ganglios basales y la médula. Generalmente, hay combinación de patrones.

No siempre es reversible y no siempre es posterior.

Puede progresar a hemorragia en forma HSA o un hematoma parenquimatoso en 10-25% de los casos.

Tratamiento: Tratamiento y profilaxis de nuevos episodios de eclampsia con sulfato de magnesio. Control estricto de cifras tensionales. Vigilancia de nivel de conciencia. Control analítico seriado.

Diagnóstico diferencial:

·        Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

·        Encefalopatía hipoglucémica

·        Infarto de la circulación posterior o múltiples territorios

·        Gliomatosis cerebri

·        Trombosis del seno sagital

·        Encefalopatía hipóxico-isquémica

·        Angiopatía amiloide cerebral inflamatoria

BIBLIOGRAFÍA

A) TC craneal con contraste intravenoso en el que se observa una masa paraselar derecha que realza de manera heterogénea, presentando una zona central hipercaptante adyacente a la porción cavernosa de la carótida interna derecha y una zona periférica con un realce más tenue

B-F) RM craneal que muestra una lesión paraselar derecha de morfología bilobulada y márgenes bien definidos. Está centrada en el seno cavernoso, rodeando la carótida interna derecha sin estenosis de la misma, e invade la región selar. Muestra una intensidad de señal homogénea, marcadamente hiperintensa en T2 (B), hipointensa en T1 (C), sin restricción de la difusión (D, secuencia de difusión con factor b1000 y E, mapa de ADC) y con un intenso realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso (F).

DIAGNÓSTICO

Hemangioma del seno cavernoso

Concepto y epidemiología

Los hemangiomas del seno cavernoso son considerados tumores vasculares benignos o malformaciones venosas, dependiendo de los autores. Se trata de lesiones intracraneales raras, suponiendo hasta un 2% de las lesiones del seno cavernoso y siendo más frecuentes en mujeres de edad media. Es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de una masa paraselar debido a su elevado riesgo hemorrágico durante una intervención quirúrgica.

Curso clínico

Presentan un crecimiento lento y suelen provocar clínica por compresión de estructuras adyacentes, siendo las manifestaciones más frecuentes la cefalea, alteraciones visuales y parálisis de pares craneales. No tienen riesgo hemorrágico.

Características de imagen

Se trata de lesiones extraaxiales, centradas en el seno cavernoso, con una intensidad de señal homogénea y llamativamente hiperintensa en T2, sin restricción de la difusión e intenso realce heterogéneo con relleno tardío tras administración de contraste. En la secuencia de perfusión es característica la captación de contraste progresiva.

Diagnóstico diferencial

– Meningioma del seno cavernoso: normalmente no son tan hiperintensos en T2 y suelen producir estenosis de la carótida interna si la rodean por completo, al contrario que los hemangiomas.

– Schwannoma: normalmente no son tan hiperintensos en T2 y en secuencias dinámicas precoces el patrón de realce es más homogéneo. La morfología sigue el trayecto del nervio afectado (frecuentemente el V par).

– Aneurisma carotídeo intracavernoso: hay continuidad de la luz arterial con el área de realce. A veces puede ser necesaria una arteriografía cerebral para hacer el diagnóstico.

– Otros diagnósticos menos probables: macroadenoma hipofisario, condrosarcoma, cordoma, sarcoidosis.

BIBLIOGRAFÍA

RM cerebral.

Hiperintensidad de señal lineal periventricular bilateral y simétrica en secuencias T2-FLAIR (a).

Lesión de márgenes mal delimitados en bulbo raquídeo, hiperintensa en secuencias T2-FLAIR (b, c), que muestra un pequeño foco de restricción de la difusión en su margen anterior (d, e) y focos puntiformes de realce a nivel de la transición bulbomedular en secuencias T1 con gadolinio (f).

DIAGNÓSTICO

Enfermedad de Alexander del adulto

• La enfermedad de Alexander, o leucodistrofia fibrinoide, es una forma rara de leucodistrofia que cuenta con una forma clínica infantil (más común, generalmente esporádica) y una forma juvenil / del adulto, asociada a la mutación del gen GFAP (17q21). La última suele debutar en adultos jóvenes, sin diferencia de sexos, con una sintomatología de predominio bulbar (disfagia, disfonía, disartria), así como alteraciones del sueño y disautonomías.

• La fisiopatología de la enfermedad reside en la acumulación de los productos metabólicos del GFAP (fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinofílicos) en las fibras nerviosas de la sustancia blanca, que se traduce en la degeneración de las mismas.

• La desmielinización se refleja en el estudio de RM cerebral como lesiones hiperintensas en secuencias T2, de predominio en la médula cervical, pedúnculos cerebelosos inferiores y troncoencéfalo. La hiperintensidad periventricular bilateral y simétrica, característica de la enfermedad, suele objetivarse en pacientes menores de 40 años. Puede existir realce parcheado de las lesiones tras la administración de gadolinio.

• Aunque la sospecha diagnóstica se basa típicamente en las pruebas de imagen, existen estudios genéticos que permiten su confirmación mediante la detección de la mutación descrita.

• Se trata de una enfermedad sin tratamiento en la actualidad, que condiciona un cuadro degenerativo progresivo con una esperanza de vida limitada desde el diagnóstico.

• Diagnóstico diferencial:

• Esclerosis múltiple: curso crónico polifásico, con formación de placas periventriculares de distribución radial y realce anular tras la administración de gadolinio.

• Enfermedades del espectro de la neuromielitis óptica: enfermedad de curso crónico progresivo caracterizada por una neuritis óptica típicamente bilateral y una mielitis longitudinalmente extensa, que puede asociar afectación periventricular en forma de lesiones focales múltiples.

• Otras leucodistrofias del adulto: se trata de enfermedades de la sustancia blanca del SNC que cursan con una afectación típicamente simétrica, de predominio subcortical y de distribución regional (variable en función de la forma de leucodistrofia).

• Paraparesia espástica hereditaria: enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta con una hiperintensidad de señal periventricular bilateral y simétrica asociada a atrofia cerebral y degeneración del cuerpo calloso.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. TC craneal basal.  Lesión focal hipodensa homogénea en tálamo derecho. Hipodensidad de pedúnculo cerebral derecho subyacente

Figura 2. RM de cráneo con contraste (4 días después). Lesión de aspecto quístico con restricción en difusión y realce parietal continuo, con edema perilesional que se extiende hacia pedúnculo cerebral derecho

DIAGNÓSTICO

Absceso cerebral: puede variar de tamaño en plazo corto de tiempo, presenta realce periférico y restricción en difusión, así como edema de sustancia blanca adyacente.

Nuestro caso: Tratamiento antibiótico + Drenaje quirúrgico. Cultivo microbiológico: Streptococcus intermedius

Dco. Diferencial:

-Lesión isquémica: no asociaría edema de sustancia blanca adyacente ni realce periférico en RM. No correlación clínica (ausencia síntomas sensitivos)

-Tumor tipo astrocitoma bajo grado: no presentaría crecimiento significativo en plazo de días, ausencia de restricción en DWI.

-Metástasis: lesión única, localización no típica, poco componente de realce periférico

BIBLIOGRAFÍA