(A y C) Cortes axiales de TC de cráneo sin contraste (B) Corte axial de TC de cráneo con contraste en fase parenquimatosa. Identificamos una lesión focal intraparenquimatosa parietal izquierda, hipodensa, de bordes mal definidos, con leve efecto de masa sobre los surcos de la convexidad, de aproximadamente 23 x 27 mm (AP x T). Tras la administración de contraste (B) presenta un tenue realce lineal de contraste periférico, en forma de anillo incompleto, siendo más marcado en la vertiente más interna de la lesión. (C) Se objetivan en la sustancia blanca supratentorial otras imágenes pseudonodulares, hipodensas y menor tamaño, con ausencia de captación de CIV.

(D y F) RM de cráneo, secuencias axiales FLAIR pre-contraste. Se visualizan múltiples lesiones hiperintensas en FLAIR y en resto de secuencias con TR largo (no mostradas), con distribución predominantemente periventricular y yuxtacortical (más de 30 lesiones supratentoriales), la de mayor tamaño de aspecto nodular en sustancia blanca yuxtacortical- subcortical de región postcentral izquierda, con hiperseñal central en FLAIR y fino anillo periférico hipointenso, muestra un pequeño halo de edema perilesional vasogénico. (E) RM de cráneo, secuencia axial T1 tras administración de contraste; la lesión focal postcentral izquierda, muestra un realce periférico, «en anillo incompleto», con predominio del realce en su vertiente más medial, lo que sugiere actividad inflamatoria activa. Hallazgos sugestivos de lesión tumefactiva de tipo desmielinizante, el resto de lesiones no muestran captación de contraste.

DIAGNÓSTICO: LESIÓN TUMEFACTIVA DESMIELINIZANTE.

Las lesiones tumefactivas desmielinizantes seudotumorales presentan un reto diagnóstico, dado que tanto la clínica como la presentación radiológica se superponen a los hallazgos de procesos tumorales o inflamatorios-infecciosos. Constituyen un espectro raro de la enfermedad desmielinizante habitualmente monofásico y autolimitado.
La resonancia magnética es la mejor modalidad de imagen para el diagnóstico de desmielinización tumefactiva. Los hallazgos en RM que sugieren una lesión seudotumoral desmielinizante son:
1. Lesiones focales de predominio en localización frontal y parietal (41–74%)
2. En secuencias T2 presenta un anillo hipointenso (48%), con leve o ausente efecto de masa y leve o ausente edema perilesional.
3. Realce tras el contraste en forma de anillo incompleto hacia la sustancia gris (38%). En un porcentaje menor presenta un anillo de realce completo (18%) o un realce heterogéneo y parcheado, irregular y difuso, o en bola de algodón.
4. Venas parenquimatosas dilatadas englobadas en la lesión (los tumores las desplazan).
5. Perfusión disminuida y espectroscopía con elevación de los picos glutamato/glutamina, que está ausente en procesos neoplásicos agresivos.

El diagnóstico diferencial incluye los abscesos cerebrales, tumores cerebrales primarios, metástasis cerebrales, linfoma cerebral, la encefalopatía multifocal progresiva, la encefalomielitis aguda diseminada, las vasculitis y la sarcoidosis entre otras.

Bibliografía:
A Review of Clinical and Imaging Findings in Tumefactive Demyelination.Mariko Nakayama, Shotaro Naganawa, Michelle Ouyang, Karra A. Jones … Show all. https://doi.org/10.2214/AJR.20.23226
Lesiones Tumefactivas  Desmielinizantes Pseudotumorales. A. M. Benitez Vazquez, N. Fernandez Garcia, A. Alvarez Vazquez, E. Santamarta Liebana, A. Saiz Ayala, C. Pereira Menéndez; Oviedo/ES. Recuperado a partir de https://epos.myesr.org/poster/esr/seram2012/S-0600/revisi%C3%B3n%20del%20tema.
Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma: Added Value of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrast-enhanced MR Imaging Dae Sik Kim, Dong Gyu Na, Keon Ha Kim, Ji-hoon Kim, Eunhee Kim, Bo La Yun, and Kee-Hyun Chang. Radiology 2009 251:2, 467-475

TC de cráneo en plano axial, coronal y sagital con contraste (Imágenes A. B, C).  Múltiples lesiones nodulares intraaxiales bilaterales supra e infratentoriales, alguna con calcificaciones internas. Asocian lesiones extraaxiales también bilaterales con realce homogéneo de contraste que sugieren meningiomas.
RM con secuencias potenciades en T1 con contraste (Imágenes D y E) y T2 gradiente (Imágen F). Se confirma la presencia de múltiples lesiones bilaterales con morfologia en “palomita de maíz” en relación con cavernomas múltiples y la presencia de lesiones extraaxiales con realce homogéneo y cola dural compatibles con meningiomas.

Cavernomatosis bilateral asociado a meningiomas bilaterales (PCD10 mutado).
Los meningiomas son la neoplasia intracraneal benigna más común, presentándose como tumores múltiples en menos del 10% de los casos. La NF2 es la afección genética más común que presenta meningiomas múltiples, también descritos en otros síndromes genéticos, incluidos la schwannomatosis, los síndromes de Werner y Proteus.
Las malformaciones cavernosas cerebrales (MCC) representan aproximadamente el 15% de todas las lesiones vasculares cerebrales, con una incidencia familiar de casi el 20%.  Se define como síndrome de malformación cavernosa múltiple familiar cuando existe uno o más de los siguientes: cinco o más cavernomas o un cavernoma y al menos otro miembro de la familia con uno o más cavernomas, o mutaciones en uno de los tres genes KRIT1 , CCM2 o PDCD10.
Las MCC se visualizan en RM como lesiones en “palomitas de maíz” con un núcleo de intensidad de señal mixta, generalmente rodeado por un borde hipointenso de hemosiderina en secuencias ponderadas en T2. Las secuencias de imágenes de eco de gradiente (GRE) ponderadas en T2* y de susceptibilidad se consideran las más sensibles para identificar múltiples CCM.
Los meningiomas típicos aparecen como masas extraaxiales de base dural amplia, isointensos a la sustancia gris y que realzan intensamente tras la administración de contraste, con o sin presencia de cola dural.
Existe una asociación en la que todos los individuos genéticamente evaluados con CCM y meningioma presentaban mutaciones en el gen PDCD10 siguiendo una herencia autosómica dominante.

Bibliografía:
Garaci F, Marsili L, Riant F, Marziali S, Cécillon M, Pasquarelli R, Sangiuolo F, Floris R, Novelli G, Tournier-Lasserve E, Brancati F. Cerebral cavernous malformations associated to meningioma: High penetrance in a novel family mutated in the PDCD10 gene. Neuroradiol J. 2015 Jun;28(3):289-93. doi: 10.1177/1971400915591688. PMID: 26246098; PMCID: PMC4757286.
Rosário Marques I, Antunes F, Ferreira N, Grunho M. Malformación cavernosa cerebral familiar: informe de una nueva mutación KRIT1 en una familia portuguesa. Convulsión. 2017;53:72-4.
Mespreuve M, Vanhoenacker F, Lemmerling M. Síndrome de malformación cavernosa múltiple familiar: características de la RM en esta amenaza poco común pero silenciosa. J Belg Soc Radiol. 2016;100(1):51.

Imagen A: TC con contraste, plano axial. Exoftalmos y defecto de repleción con ingurgitación de una vena oftálmica (flecha).
Imagen B: TC con contraste, plano coronal. Aumento de densidad a nivel intraorbitario extraconal (flecha), con amplio contacto con la pared lateral de la órbita.Trabeculación de la grasa intraconal.
Imagen C: TC con contraste, plano axial. Asimetría del seno cavernoso derecho, expandido (flecha), con hipodensidad de morfología lineal en su interior.
Imagen D: TC con contraste, plano sagital oblicuo. Defecto de repleción con ingurgitación de la vena oftálmica (flecha blanca)  y del seno cavernoso (flecha negra).

Diagnóstico.

Dg: Celulitis postseptal complicada con trombosis de vena oftálmica y del seno cavernoso, y absceso intraorbitario extraconal.
La celulitis orbitaria postseptal  es una entidad grave que se asocia a múltiples complicaciones locales e intracraneales, con posibilidad de pérdida irreversible de la visión, trombosis venosa, meningitis, cerebritis, etc. El diagnóstico entre celulitis preseptal y postseptal es de especial importancia en cuanto al manejo y posibilidad de complicaciones. La valoración de la anatomía retrocular es compleja clinicamente, debiendo recurrir a la imagen, siendo el TC con contraste la prueba de elección por su disponibilidad.
La trombosis de venas oftálmicas es una complicación local de origen séptico, secundario a la estasis venosa. Las venas oftálmicas presentan comunicación directa con el seno cavernoso, por lo que siempre se deben evaluar ambas estructuras de forma conjunta.
La trombosis de seno cavernoso de origen séptico es una patología rara, aunque grave ya que condiciona alta morbimortalidad, sobre todo por las complicaciones intracraneales que presenta.
A nivel intracraneal la valoración de las meninges y espacio extra-axial adyacente (para valorar posibles meningitis, cerebritis, abscesos)  se debe realizar de forma exhaustiva, ya que los hallazgos suelen ser sutiles y condicionan cambios drásticos en el manejo y pronóstico de los pacientes.
Las colecciones orbitarias (absceso subperióstico, miositis abscesificada) requieren drenaje quirúrgico.
Diagnóstico Diferencial:
Considerar diagnóstico diferencial entre:
Fístula carótido-cavernosa: Venas oftálmicas aumentadas de calibre secundarios a a aporte arterial, con aumento de tamaño del seno cavernoso, así como proptosis y aumento del diámetro de la musculatura conal. Puede asociar hemorragias intracraneales de forma secundaria. En fase arterial se puede valorar contraste en venas oftálmicas.
Hemangioma de seno cavernoso: expansión del seno cavernoso, con mayor captación de contraste en el TC. Podría ser incidental o provocar compresión de pares craneales/hipófisis. La RM es muy útila para valoración de masas en seno cavernoso.
Trombosis «primaria» de venas/seno cavernoso: rara la afectación primaria en estados de hipercoagulabilidad (uso de anticonceptivos, trombofilias, embarazo, malignidad). Valorar el resto de senos venoso durales intracraneales es de utilidad ya que es más frecuente esta localización.
Síndrome Tolosa-Hunt: raro, de exclusión. Hay inflamación del seno cavernoso que condiciona oftalmoplejia, pero en TC hay aumento de tamaño del seno cavernoso afecto, con aumento del realce y estenosis de la art. carótida interna.

Bibliografía:
Jonathan T Caranfa. Septic cavernous sinus thrombosis: A review. Surv Ophthalmol 2021 Nov-Dec;66(6):1021-1030. doi: 10.1016/j.survophthal.2021.03.009. Epub 2021 Apr 5.
Theodora Tsirouki. Orbital cellulitis. Surv Ophthalmol 2018 Jul-Aug;63(4):534-553. doi: 10.1016/j.survophthal.2017.12.001. Epub 2017 Dec 15.
Mathieu H. Rodallec. Cerebral Venous Thrombosis and Multidetector CT Angiography: Tips and Tricks. Published Online:Oct 1, 2006 https://doi.org/10.1148/rg.26si065505

Figura 1: TC cervical con CIV: Lesión parafaríngea retroestiloidea izquierda, situada inmediatamente adyacente a la ACI. Es de morfología ovalada, de un centímetro y con realce intenso tras contraste.
Figura 2. RM. Secuencias STIR: lesión hipervascular, adyacente al borde lateral de la ACI izquierda.T1+Gadolinio: captación intensa.
Figura 3. PET-Galio68: captación positiva para receptores de somatostatina

Diagnóstico.

Se realiza PET-Galio68 específico para diagnóstico de tumores con expresión de receptores de somatostina, que evidencia lesión retrofaríngea izquierda con captación positiva.
Se confirma lesión tumoral hipervascular retrofaríngea, paraestiloidea izquierda, en íntimo contacto con ACI tanto en TC con CIV (marcado realce) como en RMN (hiperintensa en T2-STIR y con realce tras gadolinio), y se decide extirpación quirúrgica.
Diagnóstico definitivo: Tumor neuroendocrino (TNE) bien diferenciado G1.
Estos tumores varían en su forma de presentación dependiendo del tipo, del tamaño y de su localización, en su mayoría gastrointestinal o pancreática.
En general, se presentan como lesiones o masas con realce hipervascular en fase arterial y en la fase venosa, ya que se trata de tumores muy vascularizados.
Los TNE deben diferenciarse de otras tumoraciones hipervascularizadas que realzan en fase arterial como adenopatías, tumores glómicos, metástasis, otros tumores vasculares, malformaciones arteriovenosas, etc.
Se trata de entidades infradiagnosticadas, cuya caracterización es importante de cara a un tratamiento específico ya sea mediante cirugía resectiva o con terapias dirigidas que alivien o eliminen la sintomatología y/o el riesgo de progresión tumoral.
Es determinante la correlación clínico-analítica del paciente para diagnóstico de tumoraciones en localizaciones no comunes para TNE, como en este caso que, junto con los hallazgos en imagen y PET concordante, nos permiten llegar a un diagnóstico preciso.

Bibliografía:
J.J. Díez, P. Iglesias. Pruebas de imagen en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos. Med Clin (Barc). 2010;135(7):319–325.
García Carbonero et al. Manual de diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroendocrinos. 2º edición. 2013. ISBN: 978-84-695-8312-8.
Jared M et al. Imaging of Vascular Lesions of the Head and Neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018) 55–76.