A,B,C,D y E. RM lumbar: axial T2 (A), sagital T1 (B), sagital STIR (C). Paciente con prolapso discal L4-L5 (flecha verde), visualizándose en la cara anterior del canal medular ( espacio epidural anterior) estructura ovalada con vacío de señal correspondiente al “bolsón” venoso (flecha azul), con otras similares de menor tamaño en relación con vasos prominentes ( flecha blanca). Reconstrucción sagital (D) y coronal (E) secuencia TRICKS, objetivándose comunicación fistulosa (flecha morada) entre la rama dorsal de la arteria segmentaria (flecha roja) que da aporte a la arcada arterial epidural y un “bolsón” venoso dilatado (flecha azul) que se corresponde con el plexo venoso epidural anterior.
F: Arteriografía diagnóstica selectiva que confirma los hallazgos presentes en la RM, consistentes en la presencia de una comunicación directa fistulosa epidural anterior (flecha morada) entre el aporte de la rama segmentaria dorsal ( flecha roja) y el “bolsón” venoso dilatado (flecha azul) de la arcada venosa epidural, drenando anterógradamente a venas paraespinales (flecha negra). No se identificó congestión venosa retrógrada del plexo perimedular, ni signos de mielopatía, por lo que se decidió no realizar tratamiento endovascular.

FÍSTULA ESPINAL EPIDURAL:

• La fístula espinal epidural es una anomalía poco frecuente, a menudo infradiagnosticada y de etiología desconocida, consistente en una comunicación directa entre la arcada arterial epidural y el plexo venoso epidural, formándose un «bolsón» venoso dilatado en la zona de comunicación.
• Su localización más frecuente es en el espacio epidural anterior (situado posterior al cuerpo vertebral), ya que suele poseer un mayor aporte vascular. La comunicación fistulosa se produce entre una rama de la arcada arterial anterior y la rama del plexo venoso epidural adyacente.
• Existen múltiples vías de drenaje a través de venas foraminales que comunican el plexo venoso epidural con las venas paraespinales, éstas discurren externamente al canal medular, por lo que en numerosas ocasiones esta patología es asintomática al no producirse congestión venosa.
• Cuando el flujo de drenaje no es adecuado, se produce una congestión retrógrada de venas perimedulares. En estos casos, podríamos tener sintomatología como mielopatía progresiva, alteraciones sensitivas y ,en raras ocasiones, hemorragia.
• El diagnóstico diferencial principal debe realizarse con las fístulas espinales durales. Para diferenciarlas, el principal signo y característica distintiva de las fístulas epidurales es la presencia del «bolsón» venoso dilatado, el cual se repleciona de una forma más precoz que el plexo venoso epidural. Además, el aporte arterial en las fístulas durales se realiza a través de una rama radicular.
• El tratamiento de elección en los casos sintomáticos consiste en el cierre del orificio fistuloso mediante N-butyl-2-cyanoacrylate (NBCA) u otros líquidos embolizantes.

Bibliografía:

– Kiyosue H, Tanoue S, Okahara M, Hori Y, Kashiwagi J, Mori H.Spinal ventral epidural arteriovenous fistulas of the lumbar spine: angioarchitecture and endovascular treatment. Neuroradiology. 2013 Feb;55(3):327-36.

– Krings T, Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas. Am J Neuroradiol. 2009 Apr;30(4):639-48.

1. RM T1 axial B. RM T2 axial C. RM FLAIR axial  D. RM T1 axial con contraste   E y F. RM DIFUSIÓN axial

Múltiples lesiones redondeadas hemisféricas bilaterales cortico-subcorticales y subcorticales, la mayoría de gran tamaño y distribución asimétrica. Se presentan hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR (con periferia más hiperintensa en T1 y más hipointensa en T2). No restringen en secuencia difusión (*) y presentan realce tras la administración de contraste en forma de anillo, algunas de ellas incompleto y abierto hacia la sustancia gris (flecha).

La Enfermedad de Marburg es una variante infrecuente de esclerosis múltiple (EM), que cursa de forma aguda, fulminante y monofásica, causando la muerte en un alto porcentaje de pacientes durante el primer año, debido sobre todo, a la afectación troncoencefálica.

Dentro de los síntomas más frecuentes destaca la hemiparesia o paraparesia, ataxia, oftalmoplejia y compromiso bulbar con disfagia, disartria y fallo respiratorio.

Son características las lesiones de sustancia blanca de gran tamaño, hiperintensas en T2/FLAIR e hipo/isointensas en T1, con tendencia a la confluencia, tanto en hemisferios cerebrales, cuerpo calloso, protuberancia, bulbo y médula. Frecuentemente asocian edema, realce en anillo y efecto masa. No obstante, no existen imágenes patognomónicas de esta variante de EM.

El estudio del LCR muestra pleocitosis y discreto aumento de las proteínas. Pueden detectarse bandas oligoclonales, aunque en menor proporción que en la esclerosis múltiple típica debido al corto curso clínico (40%)

En el estudio anatomopatológico se identifican lesiones desmielinizantes más graves que las observadas en la EM. Aparece una intensa infiltración de macrófagos, daño axonal agudo, necrosis y ausencia de gliosis. La edad histológica de todas las lesiones es similar (característico).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se establece fundamentalmente con la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), los abscesos y las metástasis.

TRATAMIENTO

Los esteroides a altas dosis son el tratamiento de primera línea. También son útiles las inmunoglobulinas, inmunosupresores y plasmaféresis.

BIBLIOGRAFÍA

–    Capello E, Mancardi GL. Marburg type and balo’s concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis. NeurolSci. 2004; 25 Supl 4: S361-3

-Walid MS, Sanoufa M. The diagnosis of Marburg disease is course-dependent. Ger Med Sci. 2010;8:Doc06

-Dimitrios Karussis. The diagnosis of multiple sclerosis and the various related demyelinating syndromes: a critical review. J Autoimmun 2014; Feb-Mar:48-49:134-42