•  Las fístulas durales arteriovenosas (A-V) constituyen hasta el 10-15% de todas las malformaciones vasculares intracraneales.
• Con la generalización de los estudios de angioTC y angioRM  es frecuente encontrar signos directos o indirectos de esta patología en estas pruebas de imagen no invasivas.
• Presentan una sintomatología y formas de presentación muy variables. En nuestro caso, la afasia global se debía a la extensa afectación de las áreas temporal y parietal del hemisferio dominante izquierdo que se corresponde con las áreas sensitivas del lenguaje.
• Las manifestaciones radiológicas suelen ser secundarias al aumento del flujo venoso que condicionan, que se traduce en áreas de edema vasogénico en el parénquima cerebral o bien hemorragias en diferentes localizaciones.

•  Debemos sospechar FAV en estudios de TC o RM:

  –      Estructuras vasculares prominentes SIN nidus.

  –      Aumento de volumen en perfusión.

  –      Edema con microhemorragia en T2*.

  –      Hiperseñal venosa en TOF.

  –      Relleno venoso precoz en estudios dinámicos.

• El diagnóstico debe ser confirmado mediante arteriografía, que sigue constituyendo la técnica diagnóstica de elección. Permite su clasificación en diferentes tipos, lo que resulta fundamental de cara al manejo terapéutico.
• El tratamiento, en el caso de fístulas con sintomatología o riesgo de complicación, consiste en la desconexión o cierre de la comunicación arteriovenosa, bien mediante técnicas de radiología intervencionista endovascular  o mediante cirugía abierta.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 

La sobrecarga venosa del territorio superficial posterior de la ACM izquierda (C) se puede deber a:

           –  fistula dural en dicha localización

           –  trombosis del seno transverso y/o sigmoideo izquierdo, que en este caso se encontraban permeables.

BIBLIOGRAFÍA:

• La encefalitis de Bickerstaff (EB) se considera una rara enfermedad inmuno-mediada del sistema nervioso central, que forma parte del espectro del  síndrome de anticuerpo IgG anti-Gq1b, donde también se incluyen el síndrome de Miller-Fischer y la oftalmoparesia aguda sin ataxia.
• La EB clínicamente se caracteriza por oftalmoplejia y ataxia. También puede aparecer somnolencia, alteración hemisensorial y piramidalismo. En el estudio de resonancia magnética es característico la afectación del mesencéfalo con un claro predominio central y, en menor medida, a ganglios de la base, especialmente el tálamo. Esta afectación se traduce en un aumento de señal en secuencias T2 y FLAIR que puede mostrar un discreto realce y restricción a la difusión. Aunque suele ser una enfermedad autolimitada y de curso benigno, los casos graves pueden tratarse con altas dosis de corticoides +- inmunoglobulinas intravenosas, con una mejoría tanto clínica como en los estudios de imagen tras la resolución de los síntomas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 

BIBLIOGRAFÍA: