Caso del mes Abril 2019

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Caso del mes Abril 2019

Descripción

Autores

  • Laia Parcerisas Desmeules
  • Santiago Medrano Martorell
  • Jaume Capellades Font
  • (Hospital del Mar, Barcelona)

Historia Clínica

Mujer de 72 años, con antecedentes de HTA, osteoporosis e hipotiroidismo, a quien se le realiza una RM craneal para estudio hipofisario por alteración analítica hormonal.

 

Leyendas

 

a)T2 coronal
b)T2 FLAIR axial
c)T1 con contraste coronal
Lesión hiperintensa en T2 y T2 FLAIR yuxta/subcortical de aspecto multiquístico que se extiende desde la ínsula derecha hasta la circunvolución frontal inferior ipsilateral. Es isointensa en T1 y no realza tras la administración de contraste. No presenta edema vasogénico perilesional ni efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Tumor neuronal multinodular y vacuolizante

Los tumores neuronales multinodulares y vacuolizantes (MNVT, en inglés) se han incluido recientemente en la WHO Classification of Tumors of The Central Nervous System (2016) como tumores de bajo grado derivados de células gliales y/o neuronales. Aún así, se plantea que podrían tener una naturaleza malformativa debido a la ausencia de crecimiento expansivo e infiltrativo y a su baja actividad mitótica.
En resonancia magnética se presentan como múltiples pequeños nódulos agrupados, situados supratentoriales y superficiales en la sustancia blanca subcortical, que no asocian edema vasogénico ni efecto de masa sobre estructuras adyacentes. Son hiperintensos en T2 y FLAIR, sin ser visibles en otras secuencias ni tras la administración de contraste.
La mayoría de los MNVT son asintomáticos y se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen, aunque algunos se presentan con clínica de cefalea o de crisis comicial. A menos que sean sintomáticos, no suelen requerir biopsia, resección o seguimiento mediante pruebas de imagen.

BIBLIOGRAFÍA:

Thom M, Liu J, Bongaarts A, Reinten R, Paradiso B, Jäger H et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors in epilepsy: dysplasia or neoplasia?. Brain Pathology. 2017;28(2):155-171.
Alsufayan R, Alcaide-Leon P, de Tilly L, Mandell D, Krings T. Natural history of lesions with the MR imaging appearance of multinodular and vacuolating neuronal tumor. Neuroradiology. 2017;59(9):873-883.
Nunes R, Hsu C, da Rocha A, do Amaral L, Godoy L, Watkins T et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New “Leave Me Alone” Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. American Journal of Neuroradiology. 2017;38(10):1899-1904.

Caso del mes Marzo 2019

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Descripción

Autores

  • Mª Montserrat Novoa Ferro [email protected]
  • Mª Eloísa Santos Armentia
  • Noelia Silva Priegue
  • Hospital POVISA, Vigo (Pontevedra)

Historia Clínica

Paciente de 59 años, sin antecedentes relevantes, que consulta a su médico por malestar general, temblor y caida hace 24 horas sin pérdida de conciencia, por lo que se solicita dicho estudio.

 

Leyendas

 

A: TC, axial: Lesión discretamente hiperdensa y mal definida en el estudio basal.
B: TC con CIV, axial: No se produce realce tras la administración de contraste.
C: T1, axial:Presencia de varias lesiones isointensas con ribete periférico hipointenso. Una de estas, en el hemisferio derecho presenta un centro hiperintenso, que le confiere aspecto de “palomita de maíz”.
D: T2, axial: Múltiples lesiones hiperintensas con ribete marcadamente hipointenso.
E, F: Susceptibilidad magnética (SWI), axial a diferentes niveles: Las lesiones se hacen más llamativas y se objetivan otras de tamaño milimétrico que no se apreciaban en las otras secuencias, de forma generalizada por todo el parénquima. Estas lesiones son marcadamente hipointensas, lo que se traduce en  restos de hemosiderina secundarios a múltiples microsangrados.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Los cavernomas son malformaciones vasculares en cerebro y médula, constituidas por agrupaciones de vasos inmaduros dilatados sin tejido neural normal interpuesto.
El síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar únicamente constituye entre el 5-15% de las malformaciones vasculares cerebrales. Aunque puede ser esporádica en 1/3 de los casos, generalmente tiene una herencia autosómica dominante. Las mutaciones genéticas más frecuentemente descritas son las siguientes: KRIT1 (53-65%), CCM2 (20%), PDCD10 (10-16%).
Aunque estas malformaciones se encuentran a cualquier edad, generalmente son asintomáticos (50%) y cuando se manifiestan lo hacen entre la 2ª y 5ª década de la vida, al producirse sangrados intracerebrales que pueden provocar convulsiones, déficits neurológicos focales o cefaleas. Además pueden asociar lesiones vasculares cutáneas (9%) y retinianas (5%).
Para el diagnóstico por imagen, la técnica de elección es la RM donde son de gran utilidad las secuencias de eco de gradiente y susceptibilidad magnética que hacen mucho más visibles los milimétricos focos hipointensos secundarios a residuos de hemosiderina.
Ante múltiples hemorragias cerebrales se debe realizar el diagnóstico diferencial fundamentalmente entre: angiopatía amiloide (edad avanzada, localización corticosubcortical), encefalopatía hipertensiva (antecedente de HTA, localización ganglios de la base y fosa posterior), daño axonal difuso (antecedente traumático, localización unión sustancia blanca-gris) y metástasis hemorrágicas (antecedente neoplásico, realce con contraste).
El manejo de los cavernomas es conservador porque generalmente son asintomáticos, aunque las lesiones que producen síntomas pueden resecarse cuando son accesibles.
BIBLIOGRAFÍA:

Marc Mespreuve et al. Familial multiple cavernous malformation syndrome: MR features in this uncommun but silent threat. Journal of th Belgian Society of Radiology. 2016; 100: 1-12.
Fritz-Georg Lehnhardt et al. Value of Gradient-Echo Magnetic Resonance imagen in the diagnosis of familial cerebral cavernous malformation. Arch Neurol. 2005; 62: 653-658.
Leslie Morrison et al. Cerebral Cavernous Malformation, Familial. GeneReviews. 2003.

 

GANADOR SORTEO CASO DEL MES

En la Reunión Anual de la SENR, recientemente celebrada en Santander, se realizó el sorteo entre los autores que habían enviado Casos del Mes para nuestra web. El ganador de una Bolsa de Viaje (inscripción y alojamiento) para el próximo Curso Nacional (Neurorradiología en la patología tumoral cerebral) que se celebrará en Madrid (20 y 21 de febrero de 2020), ha resultado ser Félix Gallo Pineada, del H. General de Alicante.
Desde aquí os animamos a continuar enviando vuestros casos.

Ganadores de la Beca Anual para Residentes de Radiología

Tras la valoración de las solicitudes obtenidos y el CV de los candidatos, se ha concedido esta beca para asistir al curso SENR de Bcn 2019 a:
Maitane Alonso (Hospital Universitario rio Hortega  de Valladolid)
Ana Belen Gil Guerra (Hospital Clínico Universitario de Valladolid)
Sonia Benitez Rivero (Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria de Tenerife)
Enrique Montes (Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander)
Diego Paez (Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia)

Animaos a enviar vuestras solicitudes el próximo año o beneficiaros de alguna de las becas y ayudas que ofrece de la Sociedad.