A) TC craneal con contraste intravenoso en el que se observa una masa paraselar derecha que realza de manera heterogénea, presentando una zona central hipercaptante adyacente a la porción cavernosa de la carótida interna derecha y una zona periférica con un realce más tenue

B-F) RM craneal que muestra una lesión paraselar derecha de morfología bilobulada y márgenes bien definidos. Está centrada en el seno cavernoso, rodeando la carótida interna derecha sin estenosis de la misma, e invade la región selar. Muestra una intensidad de señal homogénea, marcadamente hiperintensa en T2 (B), hipointensa en T1 (C), sin restricción de la difusión (D, secuencia de difusión con factor b1000 y E, mapa de ADC) y con un intenso realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso (F).

DIAGNÓSTICO

Hemangioma del seno cavernoso

Concepto y epidemiología

Los hemangiomas del seno cavernoso son considerados tumores vasculares benignos o malformaciones venosas, dependiendo de los autores. Se trata de lesiones intracraneales raras, suponiendo hasta un 2% de las lesiones del seno cavernoso y siendo más frecuentes en mujeres de edad media. Es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de una masa paraselar debido a su elevado riesgo hemorrágico durante una intervención quirúrgica.

Curso clínico

Presentan un crecimiento lento y suelen provocar clínica por compresión de estructuras adyacentes, siendo las manifestaciones más frecuentes la cefalea, alteraciones visuales y parálisis de pares craneales. No tienen riesgo hemorrágico.

Características de imagen

Se trata de lesiones extraaxiales, centradas en el seno cavernoso, con una intensidad de señal homogénea y llamativamente hiperintensa en T2, sin restricción de la difusión e intenso realce heterogéneo con relleno tardío tras administración de contraste. En la secuencia de perfusión es característica la captación de contraste progresiva.

Diagnóstico diferencial

– Meningioma del seno cavernoso: normalmente no son tan hiperintensos en T2 y suelen producir estenosis de la carótida interna si la rodean por completo, al contrario que los hemangiomas.

– Schwannoma: normalmente no son tan hiperintensos en T2 y en secuencias dinámicas precoces el patrón de realce es más homogéneo. La morfología sigue el trayecto del nervio afectado (frecuentemente el V par).

– Aneurisma carotídeo intracavernoso: hay continuidad de la luz arterial con el área de realce. A veces puede ser necesaria una arteriografía cerebral para hacer el diagnóstico.

– Otros diagnósticos menos probables: macroadenoma hipofisario, condrosarcoma, cordoma, sarcoidosis.

BIBLIOGRAFÍA

RM cerebral.

Hiperintensidad de señal lineal periventricular bilateral y simétrica en secuencias T2-FLAIR (a).

Lesión de márgenes mal delimitados en bulbo raquídeo, hiperintensa en secuencias T2-FLAIR (b, c), que muestra un pequeño foco de restricción de la difusión en su margen anterior (d, e) y focos puntiformes de realce a nivel de la transición bulbomedular en secuencias T1 con gadolinio (f).

DIAGNÓSTICO

Enfermedad de Alexander del adulto

• La enfermedad de Alexander, o leucodistrofia fibrinoide, es una forma rara de leucodistrofia que cuenta con una forma clínica infantil (más común, generalmente esporádica) y una forma juvenil / del adulto, asociada a la mutación del gen GFAP (17q21). La última suele debutar en adultos jóvenes, sin diferencia de sexos, con una sintomatología de predominio bulbar (disfagia, disfonía, disartria), así como alteraciones del sueño y disautonomías.

• La fisiopatología de la enfermedad reside en la acumulación de los productos metabólicos del GFAP (fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinofílicos) en las fibras nerviosas de la sustancia blanca, que se traduce en la degeneración de las mismas.

• La desmielinización se refleja en el estudio de RM cerebral como lesiones hiperintensas en secuencias T2, de predominio en la médula cervical, pedúnculos cerebelosos inferiores y troncoencéfalo. La hiperintensidad periventricular bilateral y simétrica, característica de la enfermedad, suele objetivarse en pacientes menores de 40 años. Puede existir realce parcheado de las lesiones tras la administración de gadolinio.

• Aunque la sospecha diagnóstica se basa típicamente en las pruebas de imagen, existen estudios genéticos que permiten su confirmación mediante la detección de la mutación descrita.

• Se trata de una enfermedad sin tratamiento en la actualidad, que condiciona un cuadro degenerativo progresivo con una esperanza de vida limitada desde el diagnóstico.

• Diagnóstico diferencial:

• Esclerosis múltiple: curso crónico polifásico, con formación de placas periventriculares de distribución radial y realce anular tras la administración de gadolinio.

• Enfermedades del espectro de la neuromielitis óptica: enfermedad de curso crónico progresivo caracterizada por una neuritis óptica típicamente bilateral y una mielitis longitudinalmente extensa, que puede asociar afectación periventricular en forma de lesiones focales múltiples.

• Otras leucodistrofias del adulto: se trata de enfermedades de la sustancia blanca del SNC que cursan con una afectación típicamente simétrica, de predominio subcortical y de distribución regional (variable en función de la forma de leucodistrofia).

• Paraparesia espástica hereditaria: enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta con una hiperintensidad de señal periventricular bilateral y simétrica asociada a atrofia cerebral y degeneración del cuerpo calloso.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. TC craneal basal.  Lesión focal hipodensa homogénea en tálamo derecho. Hipodensidad de pedúnculo cerebral derecho subyacente

Figura 2. RM de cráneo con contraste (4 días después). Lesión de aspecto quístico con restricción en difusión y realce parietal continuo, con edema perilesional que se extiende hacia pedúnculo cerebral derecho

DIAGNÓSTICO

Absceso cerebral: puede variar de tamaño en plazo corto de tiempo, presenta realce periférico y restricción en difusión, así como edema de sustancia blanca adyacente.

Nuestro caso: Tratamiento antibiótico + Drenaje quirúrgico. Cultivo microbiológico: Streptococcus intermedius

Dco. Diferencial:

-Lesión isquémica: no asociaría edema de sustancia blanca adyacente ni realce periférico en RM. No correlación clínica (ausencia síntomas sensitivos)

-Tumor tipo astrocitoma bajo grado: no presentaría crecimiento significativo en plazo de días, ausencia de restricción en DWI.

-Metástasis: lesión única, localización no típica, poco componente de realce periférico

BIBLIOGRAFÍA