La Dra. Erika Melissa Báez Martínez ha obtenido este año la Beca de Formación en Neurorradiología Diagnóstica. La felicitamos y os animamos a todos a consultar las Becas y Ayudas de nuestra Sociedad.
Introduce a continuación la contraseña para ver este artículo protegido:
« Todos los casos
Arriba TC cráneo sin y con contraste iv: área hipodensa de predominio subcortical en la región anterior de las circunvoluciones medial e inferior del lóbulo temporal izquierdo, no se identifica realce tras administración de contraste iv.
Abajo RM cerebral: Cortes axiales potenciados en T1: lesión hipointensa temporal izquierda de aspecto giriforme; T2: lesión hiperintensa conformada por pequeñas lesiones de aspecto quístico; T2 FLAIR: misma lesión, sin edema cerebral asociado . Corte sagital potenciado en T2 FLAIR+CTE: lesión hipodensa sin que se identifique captación de contraste iv.
Diagnóstico.
DNET (Tumor desembrioplásico neuroepitelial)
Es un tumor benigno glioneuronal, grado I de la OMS (bajo grado) con un crecimiento lento a expensas de la sustancia gris, tanto profunda como cortical, siendo más frecuente ésta última. Se suelen localizar en el lóbulo temporal (65%), lóbulo frontal (20%) y núcleo caudado o incluso cerebelo. Se ha demostrado asociación con displasia cortical hasta en un 80% de los casos.
Clínica: cursa fundamentalmente con epilepsia de larga evolución y de difícil tratamiento y con un inicio temprano de los síntomas, en torno a los 10 años.
Pruebas de imagen:
TC: lesión hipodensa, habitualmente cortical sin edema y sin realce tras administración de contraste iv. Cuando son corticales puedes remodelar la tabla ósea craneal interna, sin causar erosión. El 30% de estas lesiones asocian calcificaciones en su interior.
RM: T1 lesión hipointensa. T2 lesión hiperintensa, de apariencia “burbujeante”. T1+CTE: realce nulo o escaso de forma periférica. DWI: son lesiones sin restricción a la difusión
Diagnóstico diferencial: (fundamentalmente con otros tumores corticales)
Ganglioglioma: No presenta aspecto “burbujeante”, son lesiones que captal contraste con mayor frecuencia
Xantoastrocitoma pleomórfico: captan contraste de forma prominente y suelen presentar a menudo el signo de la cola dural.
Astrocitoma pilocítico de bajo grado: diagnóstico fundamentalmente histológico (IDH mutado).
Tumores multinodulares vacuolizantes (MVNT): aspecto burbujeante pero afectan a la sustancia blancas yuxtacortical.
menos frecuente lesiones quísticas, como el quiste neuroepitelial.
BIBLIOGRAFÍA:
Gaillard, F. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 Oct 2021) https://doi.org/10.53347/rID-1251.
German Reyes Botero, Paula A. Millán Giraldo, Harol Usuaga Arcila, Carlo S. Uribe Uribe, Elvia I. Goéz Gutiérrez. Tumor disembrioplástico neuroepitelial y epilepsia focal de larga evolución: informe de caso y revisión en la literatura. Acta neurol.colomb. 2008; 24(1):33-37.
Al reciente XVII Curso nacional de Neurorradiología 2022, celebrado en Barcelona, pudieron asistir gracias a la Beca Anual para Residentes de Radiología. que concede la SENR, los residentes, Juan Ramón y Cajal Calvo , Carlota María Bello Franc, Darío Herrán de la Gala, Amaia Perez del Barrio y Lorenzo Ismael Pérez Sánchez. Podeis consultar todas las becas de la SENR en https://divi.senr.org/index.php/premios-y-becas/
« Todos los casos
Fila superior: cortes axiales de TC de cráneo simple y Fila inferior cortes axiales de RM de cráneo en secuencia T1.
Se observa un tejido cerebral isodenso/isointenso a la sustancia gris cortical que se introduce hacia la sustancia blanca profunda del lóbulo frontal derecho, extendiéndose desde la superficie del cerebro al ventrículo lateral derecho, en el que se aprecia una pequeña muesca.
También se observa un surco dilatado en la convexidad frontal derecha que se continúa con una pequeña hendidura de densidad/intensidad similar al LCR.
Por último, se identifica una asimetría en los surcos y circunvoluciones de ambos hemisferios, así como una disgenesia del cuerpo calloso.
Diagnóstico.
La esquisencefalia (“encéfalo dividido”) de labio cerrado es una alteración de la migración neuronal que se caracteriza por una hendidura tapizada de sustancia gris que se extiende desde el epéndimo ventricular hasta la superficie pial de la corteza. La esquisencefalia puede ser de labio abierto o cerrado, así como unilaterales (60%) o bilaterales (40%).
La clínica consiste en una epilepsia refractaria al tratamiento, retraso del desarrollo y discapacidad motora. La gravedad se correlaciona con la extensión del defecto anatómico. Se asocia a displasia cortical focal, heterotopias de sustancia gris, agenesia del septum pellucidum y disgenesia cuerpo calloso. El tratamiento es sintomático, dirigido a los síntomas de la epilepsia.
Hallazgos radiológicos claves:
Evaginación de LCR en “V” que se extiende desde el ventrículo hacia la superficie pial del cerebro. Hendidura señal similar al LCR en todas las secuencias.
Revestimiento de sustancia gris displásica que cubre la hendidura, hiperdensa respecto a la sustancia blanca.
Diagnóstico diferencial:
1. Heterotopias de sustancia gris.
2. Displasia cortical focal
BIBLIOGRAFÍA:
1. Jones BV. Schizencephaly. En: Osborn AG, editor. Diagnostic Imaging Brain. 3 ed. Philadelphia: Elsevier; 2015. p. 76-79.
2. Fernández-Mayoralas DM, Fernández-Jaén A, Jiménez-De-la-Peña M, Recio-Rodríguez M, Muñoz-Jareño N, Arroyo-González R. Schizencephaly: pre- and postnatal magnetic resonance imaging. J Child Neurol. 2010 Aug;25(8):1020-3.
3. Stopa J, Kucharska-Miąsik I, Dziurzyńska-Białek E, Kostkiewicz A, Solińska A, Zając-Mnich M, Guz W, Samojedny A. Diagnostic imaging and problems of schizencephaly. Pol J Radiol. 2014 Nov 30;79:444-9.