RM cerebral: Extensa lesión hiperintensa de aspecto tumefacto en secuencia T2-Flair que afecta a la totalidad de la protuberancia y se extiende a tálamo derecho (A y B). La lesión presenta tenue realce difuso en secuencia T1 con gadolinio (C). Se observan focos de hemorragia puntiforme protuberancial asociados en secuencia de susceptibidad magnética (D).

Diagnóstico.

Leucoencefalitis aguda hemorrágica o Síndrome de Weston Hurst.
Enfermedad esporádica desmielinizante muy poco frecuente. Se trata de la forma más severa de la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)  que consiste en una rápidamente progresiva inflamación hemorrágica fulminante de la sustancia blanca.
La enfermedad aparece en adultos jóvenes sin diferencia de sexos, a diferencia de la ADEM que ocurre  con mayor frecuencia en niños menores de 15 años.
Aunque la etiología no se conoce, suele asociarse a infecciones respiratorias altas que preceden a la clínica neurológica. Asocia pleocitosis  neutrofilica en líquido cefalorraquídeo, leucocitosis en sangre y puede presentarse con fiebre elevada.
El mecanismo fisiopatológico consiste en una reacción cruzada autoinmune contra antígenos de la mielina  y se define por la presencia de venulitis necrotizante con hemorragias perivasculares, lesiones isquémicas difusas en el Sistema Nervioso Central y destrucción de la mielina.
La distribución de las lesiones es supra e infratentorial, bilateral y asimética, con rara afectación de la interfase calloso-septal. Las lesiones pueden afectar a sustancia blanca subcortical, tálamos, cerebelo, troncoencéfalo y medula espinal.
El diagnóstico radiológico se realiza mediante RM, en la que se observan extensas lesiones tumefactas de aspecto desmielinizante hiperintensas en T2, con menor edema del esperado para el tamaño de las lesiones, realce parcheado en secuencias T1 con gadolinio (la ausencia de realce no excluye el diagnóstico) y focos de hemorragia puntiforme hipointensos en secuencias de susceptibilidad magnética.
Aunque la mayoría de casos son fulminantes, el tratamiento empleado es corticoterapia, plasmaféresis y teraptia hiperosmolar.

Diagnóstico diferencial:
ADEM: no presenta lesiones hemorrágicas asociadas y el curso es menos hiperagudo. Comparten el resto de características radiológicas.
Esclerosis Múltiple : enfermedad de curso crónico polifásico, con lesiones de distribución diferente y que no suelen asociar hemorragias.
Trombosis venosa: existe la presencia de trombo en el sistema venoso cerebral.
Vasculitis cerebral: infartos en diferentes territorios /estadios, algunas de menor tamaño y realce de las paredes vasculares.
Encefalitis por herpes simple: estudios serológicos positivos y predilección por lóbulos temporales.

BIBLIOGRAFÍA:
Cletus Cheyuo. Case of the Month Hurst Disease: Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis. AJNR 2015.
Sumaira Nabi. Weston-Hurst syndrome: a rare fulminant form of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). BMJ Cse Rep. 2016. Published online.
Ho Yun Lee. Serial MR Imaging Findings of Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis: A Case Report. AJNR. 2005, 26 (8) 1996-1999;

TC de cráneo, cortes axiales (Imágenes A y B). Se observa hipodensidad de la sustancia blanca subcortical de forma generalizada y bilateral. En base a estos hallazgos se pide una RM.
Imágenes de resonancia magnética. Se observa alteración de la intensidad de señal de la sustancia blanca supratentorial y en menor grado en región posterior de la protuberancia y pedúnculo cerebeloso medio derecho (no evidenciado en estas imágenes). La afectación presentaba una distribución extensa, bilateral, y en general simétrica con afectación de todos los lóbulos cerebrales. No mostraba realce tras la inyección de gadolinio IV y respetaba las fibras en U (imágenes C, D, E, F y G) .

Diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:
1. A.B. Smith, J.G. Smirniotopoulos, E.J. Rushing. Central Nervous System Infections Associated with Human Immunodeficiency Virus Infection: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2008; 28:2033-2058
2. R.M. Levy, V. Rothholtz. HIV-1-related neurologic disorders. Neuroimaging Clin N Am. 1997; 7: 527-559
3. Grossman&Yousem. Neurorradiología. 2007 Marbán libros.

Figura 1. A) Imagen axial de TC de hueso temporal (ventana ósea) que muestra septos interescalares (puntas de flecha) pero con modiolo completamente ausente (flecha). B) Imagen axial de RM en secuencia eco gradiente potenciada en T2 (estado estacionario) que muestra mismos hallazgos.
Figura 2. RM cerebral demuestra una malformación focal del hipotálamo con una morfología sésil, isointensa a la corteza cerebral. C) Imagen sagital ponderada en T1. D) Imagen axial ponderada en T2 . E) Imagen coronal FLAIR.

Diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:
M. Mazón et al. Malformaciones del oído interno: una aproximación diagnóstica práctica. Radiología 2017; 59: 297-305.
Huang BY et al . Pediatric sensorineural hearing loss, part 1: Practical aspects for neuroradiologists. AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 211-217.
Siddiqui, A el al. Hypothalamic malformations in patients with X-linked deafness and incomplete partition type 3. Neuroradiology  2019; 61: 949–952.

(A, B) Secuencia T2-FLAIR, cortes axiales. Extensa hiperintensidad afectando a sustancia blanca subcortical frontal y occipitotemporal derecha, con extensión de la afectación a través del esplenio del cuerpo calloso hacia sustancia blanca subcortical occipital izquierda. Se observa extensión hacia mesencéfalo derecho con áreas de afectación en tálamo.
Hiperintensidad de disposición periférica hacia sustancia blanca en secuencia DWI (C), con caída de señal en mapa de ADC (D), en relación con áreas de restricción a la difusión. Las lesiones no mostraban captación de contraste tras administración del mismo (imágenes no incluidas).

Diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:
Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: central nervous system infections associated with human immunodeficiency virus infection: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 28 (7): 2033-58.
Mark AS, Atlas SW. Progressive multifocal leukoencephalopathy in patients with AIDS: appearance on MR images. Radiology. 1989 Nov;173(2):517-20.