Imágenes de Resonancia magnética.
1. Axial T2 a la altura de L2: se evidencia una hendidura en la región central del cordón medular, que se extiende desde L1 hasta L3, existiendo dos hemimédulas contenidas en un único saco dural (Flecha roja).
2. Axial T2 a la altura de T12-L1: cranealmente a la hendidura medular previamente descrita, hay una dilatación del epéndimo compatible con hidromielia. (Flecha roja)
3. Sagital T2: el cono medular se sitúa a la altura de L3, y se identifica la hidromielia T12-L1 (Flecha roja). Además, hay un hundimiento crónico del platillo superior de T12 e incipiente espondilolumboartrosis.
4. Mieloresonancia: se visualiza la hendidura central en el cordón a la altura de L1-L3 con dos hemimédulas (flecha roja) y superiormente se identifica la hidromielia (flecha azul).

DIAGNÓSTICO

Diastematomielia tipo II .
-Discusión: La diastematomielia (del lat. tardío diastēma ‘intervalo’, y este del gr. διάστημα) es una malformación congénita englobada dento de los disrafismos espinales en la que se divide el cordón medular en dos mitades separadas entre sí por un tabique fibroso, cartilaginoso u óseo. La localización más frecuente está entre T9 y S1. La división del cordón medular puede ser completa (mayor frecuencia), o parcial, afectando únicamente a la cara anterior o posterior.
Las dos hemimédulas suelen ser simétricas, y la longitud es variable. Hay dos tipos:
-Tipo I: hay dos sacos tecales con su respectivo recubrimiento de duramadre para cada hemimédula, separados por un espolón en la línea media (óseo u osteocartilaginoso). Suele asociarse con médula anclada, espina bífida, alteraciones cutáneas y anomalías vertebrales (hemivértebras, vértebras en mariposa, entre otros).
-Tipo II: saco dural único, con tabique fibroso o fibrovascular no rígido en la línea media. Puede haber espina bífida, y otras anomalías vertebrales son mucho menos comunes, pudiendo asociarse con escoliosis.
La hidromielia es un hallazgo frecuente en ambos tipos.
-Imágenes:
Ecografía prenatal: bifurcación del cordón medular en dos hemimédulas en la exploración en plano transversal.
TC: puede identificar el tabique óseo.
RM: técnica de elección para identificar la división medular y su arquitectura, siendo evidenciable el tabique dependiendo su composición y grosor., y permite valorar otras malformaciones asociadas. La hidromielia se visualiza como un área de señal líquida centromedular.
-Diagnóstico diferencial:
La diplomielia: la médula está duplicada, hay dos hemimédulas completas, con sus astas anteriores y posteriores, extremadamente rara y discutida. Algunos autores lo consideran dentro del mismo espectro que la diastematomielia, englobando las diferentes entidades en el llamado síndrome de la “médula espinal hendida”.
-Clínica y tratamiento: En el tipo I la mayoría de los pacientes son sintomáticos y presentan signos y síntomas de médula anclada; el tipo II suele ser oligosintomático o asintomático. El tratamiento es quirúrgico en la infancia, con escisión del espolón óseo y reparación de la duramadre. En adultos y en casos asintomáticos no se suele realizar cirugía.
Evolución del caso: La paciente recibió tratamiento fisioterapéutico y analgésico dirigido a su espondiloartropatía degenerativa.

Bibliografía:

1- Rufener SL, Ibrahim M, Raybaud CA, Parmar HA. Congenital spine and spinal cord malformations–pictorial review. AJR Am J Roentgenol. 2010 Mar;194(3 Suppl):S26-37. doi: 10.2214/AJR.07.7141. PMID: 20173174.
2- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992 Sep;31(3):451-80. doi: 10.1227/00006123-199209000-00010. PMID: 1407428.
3- Albulescu D, Albu C, Constantin C, Stoica Z, Nicolescu I. Diastematomyelia – Imaging Findings, Case Report. Curr Health Sci J. 2016 Jan-Mar;42(1):94-96. doi: 10.12865/CHSJ.42.01.13. Epub 2016 Mar 29. PMID: 30568818; PMCID: PMC6256142.

Figura 1.  A. TC cuello plano coronal. B y C planos axiales.

Lesión heterogénea centrada en hemicricoides izquierdo, de 3.5 x 2.2 x 2,5 cm. La lesión es de predominio hipodenso y  con zonas de calcificaciones groseras, algunas puntiformes confluentes (círculo azul) y otras en arcos. Abomba a nivel intralaríngeo (obliterando parcialmente la luz a nivel subglótico) y a nivel extralaringea anterior, desplazando musculatura prelaríngea ipsilateral (flecha amarilla).  Ausencia de adenopatías cervicales.

Figura 2. Microfotografía en H-E de la interfase entre el cartílago normal (abajo) y la lesión (arriba) con presencia de condrocitos atípicos, aumento del número de condrocitos y condrocitos binucleados.

DIAGNÓSTICO

Condrosarcoma laríngeo 

Es un tumor poco frecuente, siendo el tercero después del carcinoma escamoso y adenocarcinoma de laringe. (<0,1% de los tumores de cabeza y cuello). Ocurre con mayor frecuencia a partir del cartílago cricoides  (menos frecuente cartílago tiroides y aritenoides). Es más común en hombres (3:1), a partir de los 50-60 años. 

Las manifestaciones clínicas pueden ser alteraciones de la voz, disfagia y disnea.

La técnica de imagen de preferencia es el TC para delimitar extensión y afectación ganglionar cervical.

Características radiológicas: Masa expansiva de densidad variable/heterogénea con calcificaciones en “pop corn” o en “anillos y arcos” intralesionales. Puede existir invasión de tejidos blandos adyacentes y  destrucción cartilaginosa/ósea.

Hasta un 80% de los condrosarcomas laríngeos son de bajo grado, bien diferenciados y de comportamiento poco agresivo.

Buen pronóstico en caso de condrosarcoma de bajo grado bueno (95% supervivencia  a 10 años). Hasta un 18% de los pacientes pueden tener recurrencia tumoral (especialmente los de mayor grado). En tumores de bajo grado la aparición de metástasis es rara (<2%).

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.  

Diagnóstico diferencial: Carcinoma escamoso de laringe, adenocarcinoma de laringe, gota laríngea, condroma laríngeo, condrometaplasia de laringe. 

Bibliografía:

1. THOMPSON, Lester DR; GANNON, Francis H. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. The American journal of surgical pathology, 2002, vol. 26, no 7, p. 836-851.
2. LEE, Si Ying Chrisanda, et al. Laryngeal gout mimicking chondrosarcoma with concurrent longus colli tendinitis. BMJ Case Reports CP, 2019, vol. 12, no 10, p. e231070.
3. GANDHI, Sachin, et al. Low grade laryngeal chondrosarcoma: clinical presentation, management and short term outcome. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 2022, p. 1-3.

Imágenes A y B cortes axiales de TC urgente sin contraste en el diagnóstico.

• Imagen A: hipodensidad patológica en protuberancia (flecha blanca), región posterior y lateral de lóbulo temporal derecho (flecha amarilla) y pedúnculo cerebeloso medio derecho (flecha blanca sin relleno).

• Imagen B: hipodensidades patológicas bilaterales en sustancia blanca parietooccipital bilateral (círculo azul), área capsulotalámica bilateral (asteriscos rojos) y en sustancia blanca de región insular izquierda (flecha verde).

RM realizada dos días después del diagnóstico:

• Imagen C: secuencia FLAIR axial. Hiperintensidad patológica bilateral en sustancia blanca parietooccipital bilateral (círculo azul), área capsulotalámica bilateral (asteriscos rojos), cabeza de caudado izquierdo (círculo amarillo) y en sustancia blanca de región insular izquierda (flecha verde).

• Imagen D y E: secuencia difusión b1000 y mapa ADC. Ausencia de restricción de la difusión de las las lesiones hiperintensas descritas en FLAIR en relación con edema vasogénico y foco puntiforme con restricción de la difusión en cabeza de caudado izquierdo en relación con edema citotóxico (círculo amarillo).

RM tres semanas después:

Imagen F: secuencia FLAIR axial. Resolución del edema vasogénico y foco puntiforme hipeintenso en cabeza de caudado izquierdo residual que coincide con la zona de edema citotóxico (círculo amarillo).

DIAGNÓSTICO

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio secundaria a eclampsia.

Es frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes.

La clínica neurológica aguda es variable: encefalopatía, convulsiones, cefalea, y menos frecuente alteraciones visuales y status.

En el 80% de los casos está relacionado con la hipertensión.

Fisiopatológicamente traduce un edema vasogénico, que suele verse en la TC como hipodensidad en la sustancia blanca subcortical bilateral asimétrica predominantemente en región parieto-occipital. Puede haber otros patrones como del surco frontal superior, holohemisférico, u otros menos frecuentes donde hay afectación del cerebelo, ganglios basales y la médula. Generalmente, hay combinación de patrones.

No siempre es reversible y no siempre es posterior.

Puede progresar a hemorragia en forma HSA o un hematoma parenquimatoso en 10-25% de los casos.

Tratamiento: Tratamiento y profilaxis de nuevos episodios de eclampsia con sulfato de magnesio. Control estricto de cifras tensionales. Vigilancia de nivel de conciencia. Control analítico seriado.

Diagnóstico diferencial:

·        Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

·        Encefalopatía hipoglucémica

·        Infarto de la circulación posterior o múltiples territorios

·        Gliomatosis cerebri

·        Trombosis del seno sagital

·        Encefalopatía hipóxico-isquémica

·        Angiopatía amiloide cerebral inflamatoria

BIBLIOGRAFÍA